Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение, симптомы, фото

Гемолитическая болезнь новорожденных

06.02.2015 Новорожденные Гемолитическая болезнь у новорожденных детей (ГБН) — это патология, которая возникает во время внутриутробного развития или же на протяжении первых часов после рождения. Причиной данной патологии становится несовместимость крови плода и его матери, когда у женщины начинают вырабатываться антитела на эритроциты ребенка (иммунологический конфликт). Развитие болезни происходит из-за того, что антитела из женского организма попадают в организм ребенка. Таким образом происходит активное разрушение эритроцитов малыша.. кроме того ГБН стоит чуть ли не первой с списке причин, которые вызывают ядерную желтуху у крохи и анемию.

Стоит отметить, что в последние годы значительно участились случаи проявления гемолитической болезни — примерно один случай на 250-300 родов. Как правило, данная патология возникает из-за резус конфликта женщины и ребенка. Если же говорить о несовместимости по группе крови, то таких случаев в несколько раз меньше. Несовместимость же другим эритроцитарным антигенам вообще считается редкостью, ведь такие случаи единичные.

Если гемолитическая болезнь развивается по резус-фактору, то она протекает в 3-6% случаев довольно легко, но в то же время ее очень трудно диагностировать. Известны случаи, когда гемолитическая болезнь данного типа была обнаружена у новорожденного уже в запущенной стадии, когда лечение не приносит ощутимого результата.

Когда у новорожденного начинает развиваться гемолиз или разрушение эритроцитов, то очень быстро в его крови повышается уровень билирубина и провоцирует развитие анемии. Когда уровень билирубина слишком высокий и превышает критический показатель, то он начинает выделять токсины, которые влияют на головной мозг и многие другие органы ребенка. Кроме того начинает очень быстро прогрессировать анемия и организм для того, чтобы компенсировать недостаток кислорода начинает делать все возможное. Таким образом начинает увеличиваться в размерах печень, а за ней и селезенка.

Клинические формы гемолитической анемии у новорожденного ребенка

На сегодняшний день врачи выделяют следующие клинические формы гемолитической анемии:

  1. Отечная форма ГБН. Данная форма является самой тяжелой и начинает развиваться она еще внутриутробно. Как результат уничтожения эритроцитов у ребенка развивается тяжелая форма анемии, нарушается обмен веществ, отекают ткани и снижается уровень белка. Если ГБН начала развиваться на раннем сроке беременности, то все может закончиться выкидышем. Если же ребенок все таки выживет, то родится он очень бледный, с ярко выраженными отеками.
  2. Желтушная форма ГБН. Такую форму можно встретить чаще всего. Основные симптомы — это ранее развитие желтухи, анемии и значительное увеличение печени и селезенки. Желтуха может появиться сразу же после рождения или примерно через 1-2 суток, что не свойственно для физиологической желтухи. Чем раньше она появилась, тем более тяжело будет протекать ГБН. Признаками заболевания становится зеленоватый цвет кожи, темная моча и бесцветный кал.
  3. Анемическая форма ГБН. Такая форма есть наиболее щадящей и легкой. Проявляется она на протяжении семи дней после рождения ребенка. Не всегда можно сразу отметить появление бледности кожи, а поэтому ГБН могут диагностировать на 2-3 неделю жизни малыша. Внешне ребенок остается прежним, но начинает увеличиваться в размерах печень и селезенка. Уровень билирубина будет повышенным, но немного. Такую форму заболевания можно легко вылечить без вредных последствий для здоровья малыша.

Нужно очень внимательно следить за состоянием ребенка и при малейших подозрениях усложнений обращайтесь немедленно к врачу.

Диагностика и лечение гемолитической болезни новорожденных

На сегодняшний день медицина более развитая и можно заранее диагностировать наличие гемолитической болезни, а также начать ее вовремя лечить. Ведь именно своевременное обнаружение и лечение есть залогом быстрого выздоровления ребенка. Стоит отметить, что сегодня есть два типа диагностики ГБН: антенатальная и постнатальная диагностика.

Антенатальная диагностика проводится еще на протяжении беременности у женщин, которые входят в группу риска. Если у женщины отрицательный резус, то на протяжении беременности она должна пройти три раза определение наличии антител в крови. Очень важно учитывать результаты в динамике, ведь они могут показать высокий риск заболевания ребенка. Для того, чтобы окончательно убедится в диагнозе нужно исследовать околоплодные воды на наличие уровня билирубина, железа, глюкозы и белка. Кроме того подозрения могут вызвать изменения в развитии плода, которые можно обнаружить путем УЗИ.

Постнатальная диагностика проводится после рождения ребенка и полностью заключается в изучении клинических симптомов заболевания у ребенка. При этом нужно изучать совершенно все данные, при чем как в комплексе, так и в динамике.

Как лечить гемолитическую болезнь у новорожденного ребенка

Если у ребенка была обнаружена тяжелая форма гемолитической болезни, то тогда врачи прибегают к крайним мерам лечения: заменное переливание крови, гемосорбция или же плазмофорез. Благодаря переливанию крови из организма можно вывести излишек билирубина, а также пополнить запасы эритроцитов и гемоглобина. На сегодняшний день врачи уже перестали переливать цельную кровь, а для переливания используют эритроцитарную массу и свежезамороженную плазму.

Показания к переливанию крови, если ребенок недоношенный

  • Уровень непрямого билирубина превышает критический показатель;
  • уровень билирубина увеличивается каждый час примерно на 6-10 мкмоль/л;
  • наблюдается тяжелая форма анемии.

Если у ребенка отмечена более легкая форма заболевания, то лечение проводится старым методом, который также позволяет снизить уровень билирубина в крови. Для этого могут переливать растворы глюкозы или же белковые препараты. Очень часто могут использовать фототерапию, которая при легких формах заболевания также дает хороший результат. Для того, чтобы провести фототерапию ребенка кладут в специальный кувез, где его начинают облучать специальным светом, который стимулирует распад билирубина в такую форма, которая могла бы вывестись из организма естественным путем.

Кроме того для лечения гемолитической болезни могут использовать витамины В2, В6, С, активированный уголь, преднизалон, кокарбоксилазу или фенобарбитал. Стоит отметить, что раньше считали, что если ребенок более гемолитической болезнью, то его нельзя прикладывать к груди. Сегодня же доказано, что антитела, которые есть в молоке у женщины не попадают в кровь ребенка и полностью разрушаются под воздействием соляной кислоты желудка малыша. Поэтому не надо ничего бояться и прикладывайте ребенка как можно чаще к груди. Это поможет ему быстрее окрепнуть и начать самостоятельно бороться с заболеванием.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Гемолитическая болезнь новорожденных и плода – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая при несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены – это эритроциты плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери. Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется примерно у 0,6% детей. Перинатальная смертность 2,5%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Чем вызывается гемолитическая болезнь новорожденных?

Возникновение иммунного конфликта, лежащего в основе гемолитической болезни новорожденных, возможно, если мать антиген-отрицательная, а плод – антиген-положительный. При развитии ГБПиН по резус-фактору эритроциты матери резус-отрицательные, а плода – резус-положительные, т.е. содержат О-фактор. Реализация конфликта (развитие ГБПиН) осуществляется обычно при повторных беременностях, так как необходима предшествующая сенсибилизация.

Гемолитическая болезнь новорожденных по групповой несовместимости развивается при 0(1) группе крови у матери и А(II) или, реже, В(III) группе крови у плода. Реализация конфликта возможна уже при первой беременности. ГБПиН может возникнуть и при несовместимости по другим редким антигенным системам: Келл, Лютеран и др.

Как развивается гемолитическая болезнь новорожденных?

Для развития гемолитической болезни новорождённого необходимо попадание антиген-положительных эритроцитов плода в кровоток антиген-отрицательной беременной. При этом большое значение имеет не столько сам факт трансплацентарного перехода эритроцитов плода, сколько количество плодовой крови, попадающей в организм матери. К факторам, способствующим изоиммунизации, особенно по резус-фактору, относят:

  • предшествующие медицинские и немедицинские аборты;
  • предшествующие самопроизвольные (один или несколько) выкидыши;
  • предшествующую внематочную беременность;
  • предшествующие роды (преждевременные и срочные);
  • инвазивные диагностические методы (амниоцентез, кордоцентез, хорионбиопсия);
  • угрозу прерывания беременности.

В основе заболевания лежит гемолиз (разрушение) эритроцитов, обусловленный несовместимостью крови матери и плода по резус-фактору, группе и другим факторам крови, возникающий на 3-4 месяце внутриутробного развития и резко усиливающийся после рождения.

При попадании антиген-положительных эритроцитов плода в кровоток антиген-отрицательной женщины в её организме вырабатываются антирезусные или групповые антитела. В случае если антитела относятся к классу IgG, то они трансплацентарно переходят в кровоток плода, связываются с антиген-положительными эритроцитами плода, вызывая их гемолиз.

Резус-антигенная система состоит из шести основных антигенов: С, с, D, d, Е и е. Резус-положительные эритроциты содержат D-фактор, а резус-отрицательные эритроциты его не содержат, хотя в них часто обнаруживают другие антигены системы резус. Проникшие в кровоток Rh-отрицательной беременной эритроциты плода, имеющие D-антиген, приводят при первой беременности к синтезу вначале Rh-антител, относящихся к иммуноглобулинам класса М, которые не проникают через плаценту. Затем вырабатываются иммуноглобулины класса G, способные преодолеть плацентарный барьер. Из-за малого количества эритроцитов плода и иммуносупрессивных механизмов первичный иммунный ответ у беременной снижен. Вот почему реализации конфликта при резус-несовместимости во время первой беременности практически не происходит, и ребёнок рождается здоровым. При повторных беременностях развитие конфликта возможно, и ребёнок рождается с гемолитической болезнью новорожденных.

А- и В-антигены расположены на наружной поверхности плазменной мембраны эритроцита. Изоиммунные анти-А и анти-В групповые антитела относятся к классу IgG, в отличие от естественных групповых антител – аир, которые относятся к классу IgM. Изоиммунные антитела могут соединяться с соответствующими антигенами А и В и фиксироваться на других тканях, в том числе и на тканях плаценты. Вот почему гемолитическая болезнь новорожденных по системе АВО может развиться уже при первой беременности, но лишь примерно в 10% случаев.

При возможности реализации обоих вариантов конфликта чаще возникает конфликт по системе АВ(0).

Но не только резус-фактор является причиной развития заболевания. Она может возникать при несовместимости крови и по другим факторам. Кроме того, гемолитическая болезнь плода может возникнуть при несоответствии крови матери и плода по основным группам крови системы AB0. Антигены A и B, унаследованные от отца, могут вызвать у матери с группой крови 0 образование неполных агглютининов, которые, в отличие от обычных α- и β-агглютининов, могут проходить через плацентарный барьер и вызывать гемолиз эритроцитов плода. Конфликт на почве несоответствия по системе AB0 встречается в 10 % случаев и протекает, как правило, доброкачественно. Необходимо отметить, что несоответствие крови плода и матери не всегда приводит к развитию заболевания. Например, резус-несовместимость возникает в 5-10 % случаев беременности, а резус-конфликт – в 0,8 %.

Патогенез при отёчной форме гемолитической болезни новорожденных

Отёчная форма, или водянка плода, возникает, если гемолиз начинается ещё внутриутробно, приблизительно с 18-22 недель беременности, имеет интенсивный характер и приводит к развитию выраженной анемии плода. В результате этого возникает тяжёлая гипоксия плода, которая вызывает глубокие метаболические нарушения и повреждения сосудистой стенки. Повышение проницаемости сосудистой стенки приводит к тому, что альбумин и вода перемещаются из крови плода в интерстиций тканей. Одновременно снижается синтез альбумина в печени малыша, что усугубляет гипопротеинемию.

В результате ещё внутриутробно формируется общий отёчный синдром, развивается асцит, накапливается жидкость в плевральных полостях, в полости перикарда и т.д. Снижение дренажной функции лимфатической системы усугубляет развитие асцита и накопление жидкости в других полостях организма. Гипопротеинемия, накопление жидкости в полостях в сочетании с повреждением сосудистой стенки приводят к развитию сердечной недостаточности.

В результате эритроидной метаплазии в органах и выраженного фиброза в печени формируется гепато- и спленомегалия. Асцит и гепатоспленомегалия служат причиной высокого стояния диафрагмы, что приводит к гипоплазии лёгких. Образующееся при гемолизе повышенное количество непрямого билирубина выводится из крови и тканей плода через плаценту в организм матери, поэтому при рождении желтуха отсутствует.

Патогенез при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных

Желтушная форма болезни развивается, если гемолиз начинается незадолго до родов. В результате разрушения эритроцитов быстро и значительно повышается концентрация непрямого (неконъюгированного) билирубина, что приводит к следующим изменениям:

  • накоплению непрямого билирубина в липидных субстанциях тканей, что обусловливает желтушное прокрашивание кожи и склер – желтуху, а также в результате накопления непрямого билирубина в ядрах основания мозга, что приводит к его поражению с развитием некроза нейронов, глиоза и формированию билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи);
  • увеличению нагрузки на глюкуронилтрансферазу печени, что приводит к истощению этого фермента, синтез которого начинается в клетках печени только после рождения, и в результате поддерживается и усиливается гипербилирубинемия;
  • повышению экскреции конъюгированного (прямого) билирубина, что может привести к нарушению экскреции жёлчи и развитию осложнения – холестаза.

Так же как и при отёчной форме, развивается гепатоспленомегалия.

Патогенез анемической формы гемолитической болезни

Анемическая форма развивается при поступлении в кровоток плода незадолго до родов небольших количеств материнских антител. При этом гемолиз не носит интенсивного характера, а печень новорождённого достаточно активно выводит непрямой билирубин. Доминирует анемия, а желтуха отсутствует или выражена минимально. Характерна гепатоспленомегалия.

Симптомы гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденного и плода имеет три клинические формы: анемическая, желтушная и отечная. Среди них самая тяжелая и прогностически неблагоприятная – отечная.

Общие клинические признаки всех форм гемолитической болезни новорождённого: бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек в результате анемии, гепатоспленомегалия. Наряду с этим отёчная, желтушная и анемическая формы имеют свои особенности.

Отёчная форма

Наиболее тяжёлая форма гемолитической болезни новорождённого. Клиническая картина, помимо вышеперечисленных симптомов, характеризуется распространённым отёчным синдромом: анасарка, асцит, гидроперикард и т.д. Возможно появление геморрагий на коже, развитие ДВС-синдрома как следствие гипоксии, гемодинамические нарушения с сердечно-лёгочной недостаточностью. Отмечают расширение границ сердца, приглушённость его тонов. Часто после рождения развиваются дыхательные расстройства на фоне гипоплазии лёгких.

Желтушная форма гемолитической болезни

Это наиболее часто встречаемая форма гемолитической болезни новорождённого. Кроме общих клинических проявлений, к которым относят бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, как правило, очень умеренное и умеренное увеличение селезёнки и печени, отмечают также желтуху преимущественно тёплого жёлтого оттенка. При рождении ребёнка могут быть прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка.

Читайте также:  Кардиопатия у детей: что это такое, функциональная, дисспластическая

Характерно раннее развитие желтухи: она возникает либо при рождении, либо в первые 24-36 ч жизни новорождённого.

По степени выраженности желтухи различают три степени желтушной формы гемолитической болезни новорождённого:

  • лёгкую: желтуха появляется к концу первых или к началу вторых суток жизни ребёнка, содержание билирубина в пуповинной крови не превышает 51 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина – до 4-5 мкмоль/л, увеличение печени и селезёнки умеренное – менее 2,5 и 1,0 см соответственно;
  • среднетяжёлую: желтуха возникает сразу при рождении или в первые часы после рождения, количество билирубина в пуповинной крови превышает 68 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина – до 6-10 мкмоль/л, увеличение печени – до 2,5- 3,0 см и селезёнки до 1,0-1,5 см;
  • тяжёлую: диагностируют по данным УЗИ плаценты, показателям оптической плотности билирубина околоплодных вод, полученных при амниоцентезе, количеству гемоглобина и значению гематокрита крови, полученной при кордоцентезе. При несвоевременно начатом или неадекватном лечении желтушная форма может сопровождаться развитием следующих осложнений.

Ядерная желтуха

При этом отмечают симптомы, указывающие на поражение нервной системы. Сначала в виде билирубиновой интоксикации (вялость, патологическое зевание, снижение аппетита, срыгивания, мышечная гипотония, исчезновение II фазы рефлекса Моро), а затем и билирубиновой энцефалопатии (вынужденное положение тела с опистотонусом, «мозговой» крик, выбухание большого родничка, исчезновение рефлекса Моро, судороги, патологическая глазодвигательная симптоматика – симптом «заходящего солнца», нистагм и др.).

Синдром сгущения жёлчи, когда желтуха приобретает зеленоватый оттенок, печень несколько увеличивается по сравнению с предыдущими днями, появляется тенденция к ахолии, увеличивается насыщенность окраски мочи.

Анемическая форма гемолитической болезни новорождённых

Наименее распространённая и наиболее лёгкая форма заболевания. На фоне бледности кожных покровов отмечают вялость, плохое сосание, тахикардию, гепатоспленомегалию, возможны приглушённость тонов сердца и систолический шум.

Наряду с изменениями в организме плода, имеются изменения и в плаценте. Это выражается в увеличении ее массы. Если в норме соотношение массы плаценты к массе плода составляет 1 : 6, то при резус-конфликте – 1 : 3. Увеличение плаценты происходит в основном за счет ее отека.

Но этим не ограничивается патология при резус-конфликте. Кроме перечисленного, при резус-конфликте отмечаются антенатальная (дородовая) гибель плода и повторные самопроизвольные прерывания беременности.

Причем при высокой активности антител самопроизвольные аборты могут наступать в ранние сроки беременности.

У женщин, перенесших резус-конфликт, чаще развиваются токсикозы беременности, анемия, нарушается функция печени.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Классификация

В зависимости от вида конфликта различают гемолитическую болезнь новорожденных:

  • при несовместимости эритроцитов матери и плода по Rh-фактору;
  • при несовместимости по системе АВО (групповая несовместимость);
  • при несовместимости по редким факторам крови.

По клиническим проявлениям выделяют:

  • отёчную форму (анемия с водянкой);
  • желтушную форму (анемия с желтухой);
  • анемическую форму (анемия без желтухи и водянки).

По степени тяжести желтушную форму классифицируют как лёгкую, средней тяжести и тяжёлую.

Кроме того, различают осложнённую (ядерная желтуха, синдром сгущения жёлчи, геморрагический синдром, поражение почек, надпочечников и др.) и неосложнённую формы гемолитической болезни новорождённого.

[18], [19]

Диагностика гемолитическая болезнь новорожденных

Диагностика гемолитической болезни новорожденных основана на иммунологическом обследовании беременной, УЗИ, допплерометрии плодово-плацентарного и маточно-плацентарного кровотока, электрофизиологических методах обследования, исследовании околоплодных вод (при проведении амниоцентеза), кордоцентезе и исследовании крови плода.

Иммунологическое исследование позволяет определить наличие антител, а также изменение их количества (повышение или снижение титра). УЗИ позволяет измерить объём плаценты, определить увеличение её толщины, обнаружить многоводие, увеличение размеров печени и селезёнки плода, увеличение размеров живота плода по сравнению с размерами головы и грудной клетки, асцит у плода. Допплерометрия позволяет обнаружить повышение систоло-диастолического отношения и индекса резистентности в артерии пуповины и повышение скорости кровотока в средней мозговой артерии плода. Электрофизиологические методы (кардиотокография с определением показателя состояния плода) позволяют обнаружить монотонный ритм при среднетяжёлой и тяжёлой формах заболевания и «синусоидальный» ритм при отёчной форме ГБП. Исследование околоплодных вод (при проведении амниоцентеза) позволяет определить повышение оптической плотности билирубина в околоплодных водах. Наконец, кордоцентез и исследование крови плода позволяют обнаружить уменьшение гематокрита, снижение гемоглобина, повышение концентрации билирубина, провести непрямую пробу Кумбса и определить группу крови плода, наличие резус-фактора.

Поскольку прогноз при заболевании зависит от содержания билирубина, то у родившегося ребёнка с подозрением на гемолитическую болезнь новорожденных для выработки дальнейшей врачебной тактики в первую очередь необходимо сделать биохимический анализ крови с определением концентрации билирубина (общего, непрямого, прямого), белка, альбумина, ACT, AЛT, а затем провести обследование для выяснения этиологии гипербилирубинемии. С этой целью новорождённому делают общий анализ крови, определяют резус-принадлежность при возможной Rh-сенсибилизации и группу крови при возможной АВО-сенсибилизации, проводят определение титра антител и прямую реакцию Кумбса.

[20], [21], [22], [23], [24]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику гемолитической болезни новорождённых проводят с другими анемиями. К ним относят наследственные анемии, обусловленные следующими нарушениями:

  • нарушение морфологии эритроцитов (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз);
  • дефицит ферментов эритроцитов (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, глутатион редуктазы, глутатион пероксидазы, пируваткиназы);
  • аномалией синтеза гемоглобина (а-талассемия).

Для исключения этих заболеваний следует тщательно собрать анамнез о наличие в семье других носителей данной патологии и провести следующие исследования:

  • определение морфологии эритроцитов;
  • определение осмотической стойкости и диаметра эритроцитов;
  • определение активности ферментов эритроцитов;
  • определение типа гемоглобина.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Гемолитическая болезнь новорожденных. Что это?

Гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелое состояние плода или только что рожденного ребенка, которое возникает, как результат иммунного конфликта.

Этот конфликт возникает из-за несовместимости крови плода и его мамы по некоторым антигенам. Такими антигенами могут быть разные группы крови или резус-фактор плода и матери.

В результате, эритроциты плода подвергаются атаке антител матери, которые преодолевают барьер плаценты, что приводит к их гемолизу (клетки лопаются).

Проявления гемолитической болезни новорожденных могут быть разной степени и формы, но всегда опасны для здоровья и жизни малыша, вплоть до гибели его в утробе мамы.

Поэтому, при выявлении факторов риска и патологии течения беременности за плодом и мамой тщательно следят, и при наличии отрицательного резус-фактора у мамы, вводят ей специальные препараты – антирезус-глобулины.

Гемолитическая болезнь новорожденных: причины

Причинами гемолитической болезни новорожденных могут становиться иммунологические конфликты, которые развиваются при наличии:

  • несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Обычно такое бывает, если у мамы резус-отрицательная кровь, а плод наследует папин положительный резус-фактор. Это состояние в медицине называют резус-конфликтом. Обычно он возникает при повторных беременностях, или если ранее женщине переливалась кровь или эритроциты с не своим резус-фактором. Накопление антител идет от беременности к беременности (даже если это был аборт или выкидыш), и риски возрастают, если не проводить адекватной терапии.
  • несовместимость крови матери и плода по группе крови, если у матери первая группа крови, а у плода любая другая. Протекает не так тяжело, как при резус-несовместимости, может возникать при первой же беременности. В кровь ребенка проникают особые антитела матери, направленные к эритроцитам плода.
  • редкие варианты несовместимости по разным антигенам на поверхности эритроцитов плода, не связанные с группой крови или резус-фактором.

Как будет проявляться?

Во время беременности особых проявлений не возникает, могут проявиться симптомы, сходные с гестозами. А вот для плода гемолитическая болезнь новорожденных может проявиться в вариантах:

  • внутриутробной гибели после 20 недель и более из-за атаки маминых антител на ткани плода
  • анемической формы
  • желтушной формы
  • отечной формы болезни.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови ничем принципиально в клиническом течении не отличается от таковой по резус-фактору, но проявления будут не столь яркими и тяжелыми, а прогнозы будут более позитивными.

При отечной форме болезни резко увеличены печень и селезенка, все железы и сердце, снижено количество белка в крови, сильно отекает кожа и подкожная клетчатка, в животике и грудной клетке, в сердечной сумке также копится жидкость, что приводит к увеличению веса малыша в два и более раза.

Именно отечная форма наиболее тяжело протекает из-за резких нарушений работы всех органов и систем, сильной гипоксии тканей из-за очень низкого количества эритроцитов и гемоглобина, поражения нервной системы, что часто ведет к гибели малыша вскоре после родов.

Желтушный вариант протекает легче, ребенок рождается в срок и с нормальным весом, кожные покровы также нормального цвета, но спустя несколько часов ребенок резко начинает желтеть, реже могут быть врожденные желтухи.

Увеличиваются селезенка и печень, сердце и лимфоузлы, резко возрастает уровень токсично билирубина в крови.

Такой уровень билирубина повреждает клетки печени и сердца, почки, но особенно он опасен для мозга, проявляясь энцефалопатией и ядерной желтухой.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

Критическим будет уровень билирубина выше 340 мкмольл, если ребенок не доношен, уровень билирубина, повреждающего мозг, для него будет еще ниже.

Последствия такого состояния могут быть опасными – от гибели малыша до тяжелых неврологических расстройств и отставания в развитии в дальнейшем.

Анемическая форма протекает легче всего, при ней отмечается бледность ребенка, увеличение печени и селезенки и плохое сосание, набор веса и отставание в физическом и психическом развитии.

При этом стоит помнить, чем больше в крови матери будет антител к эритроцитам плода, тем серьезнее будет прогноз для ребенка. Диагноз ставят порой еще на этапе беременности, и заранее готовятся к оказанию помощи малышу сразу после его рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение

Основными задачами в лечении гемолитической болезни новорожденных является удаление из крови материнских антител, разрушающих клетки малыша и продуктов метаболизма, которые токсичны – билирубина и других.

Кроме того, нужно активно повысить уровень гемоглобина и количество эритроцитов, поддержать работу внутренних органов.

Обычно при подозрении на ГБН:

  • Решают вопрос о сроке и способе родов, при тяжелом состоянии плода делают экстренное кесарево для спасения его жизни. Особенно это важно при большой массе плода из-за отека, он просто не сможет родиться естественным путем.
  • Малышу ежедневно замеряют гематокрит, билирубин и уровень гемоглобина.
  • При необходимости вводят эритроцитарную массу только своей группы крови.
  • ставят капельницы с питательными (раствор глюкозы с витаминами группы В, физраствор, раствор рингера) и детоксикационными растворами (гемодез, полиглюкин).Не менее важной частью лечения при наличии желтухи будет фототерапия под лампой, которая помогает в разрушении и выведении из кожи ребенка билирубина. Малыша помещают под лампу несколько раз в день на строго ограниченное время, следя за реакциями. Для защиты глаз от УФ-лучей надевают специальную повязку. Облучение разрушает в коже токсичный билирубин и выводит его с мочой.
  • При тяжелых проявлениях гемолитической болезни новорожденных нужно будет проведение зондового капельного введения питательных жидкостей (глюкоза, растворы белка, альбумин, физраствор) в животик ребенка с заменным переливанием крови. Это полное замещение собственной крови ребенка одногруппной кровью на весь объем через сосуды пупка. При резус-конфликте при заменном переливании крови применяют одногруппную кровь резус-отрицательную, а при несовместимости по группе крови переливают эритроциты первой группы крови в соответствии с резусом ребенка и одногруппную плазму крови ребенка.
  • Если ребенок в тяжелом состоянии, его помещают в условия детской реанимации и подключают к аппаратам ИВЛ и проводят все необходимые мероприятия по лечению и выхаживанию.

Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия

Последствия гемолитической болезни новорожденных могут быть различны в зависимости от степени тяжести патологии.

Тяжелые формы ГБН могут давать впоследствии тяжелые физические и психические отставания в развитии, вплоть до развития детского церебрального паралича.

Легкие формы патологии могут оставлять после себя умственную отсталость или задержку психического развития, нарушение функций движения, косоглазие и поражения слуха.

С целью снижения риска подобных осложнений при беременности, у женщин с отрицательным резус-фактором нужно строгое слежение за уровнем антител и введением им особых антирезус-иммуноглобулинов в определенные сроки беременности (обычно в третьем триместре беременности и сразу в родах).

Таким женщинам крайне не рекомендованы аборты, опасны внематочные беременности и выкидыши.

Причины гемолитической болезни у новорожденных, методы лечения и последствия

Между плодом и матерью при вынашивании ребенка формируются иммунные связи, которые обычно в конфликт не перерастают. Гемолитическая болезнь у новорожденного – результат несовместимости их крови, а также соединенности кровотоков. ГБН наблюдается у 0.6 % младенцев, 3-6 больных на 1000 родов. Заболевание вызывает патологическое склеивание эритроцитов в крови младенца. 2.6 % малышей с осложненными формами ГБН умирают.

Общая информация о гемолитической болезни

Заболевание проявляется в первые часы или сутки жизни младенца, но предпосылки гемолитической болезни появляются, когда будущий ребенок еще находится в материнской утробе. ГБН относится к группе эритроцитопатий, то есть патологий, вызванных неполноценностью эритроцитов, их недостатком.

Разрушение и образование эритроцитов – процесс естественный, в здоровом организме находится в естественном балансе. При ГБН – массированный распад этих кровяных клеток преобладает над синтезом.

Гемолиз эритроцитов провоцирует увеличенное образование билирубина, приводящее к желтухе у только что рожденного малыша и развитию анемии.

Справка: гемолитическая болезнь – один из факторов формирования нефизиологических видов желтухи новорожденных.

Причины

Изосерологическая несовместимость – провокатор развития ГБН. Резус-несоответствие относят к самым частым побудителям возникновения заболевания, когда мать имеет Rh-, а плод – Rh+. Ребенок наследует резус от отца, и он конфликтует с материнским. Такой иммунный конфликт обычно наблюдается во 2-3-ей беременностях, когда антигены в женском организме уже сформированы.

Другой фактор, приводящий к развитию гемолитической болезни, – групповое различие крови (система АВО). Болезнь может развиться, если мать имеет группу 0(I), а ребенок – A, B (II,III). Антигены малыша во время пребывания в утробе переходят в систему кровообращения матери и порождают выработку антител. Это может происходить еще при первой беременности, болезнь при этом протекает в гораздо более легкой форме.

Читайте также:  Пролапс митрального клапана у детей: лечение, симптомы, прогноз

Выделяют и другие виды иммунноконфликтов, вызывающих болезнь, но их общее число в заболеваемости ГБН незначительно.

Патогенез

Гемолитическая болезнь зарождается и протекает в следующей последовательности:

  • из организма плода в тело женщины попадают с движением крови эритроциты, содержащие несуществующий у нее антиген;
  • у матери образуются антитела;
  • антитела через плаценту попадают в кровяное русло плода;
  • они запускают агглютинацию (соединение, склеивание) эритроцитов у плода;
  • начинается распад эритроцитов, в кровь выделяется свободный гемоглобин, способствующий образованию непрямого билирубина (НБ);
  • НБ изменяет процессы тканевого дыхания, синтез АТФ, транспортировку электролитов у плода или младенца.

Наблюдается нарушение естественных процессов в клетках плода, включая структуры головного мозга, которое нередко заканчивается их некрозом.

Симптоматика и формы

Выделяют 3 формы гемолитической болезни новорожденных, симптомы и особенности течения заболевания заметно различаются.

Желтушная

Эта форма наиболее распространенная из всех видов ГБН (80 %). Ребенок обычно рождается в срочных родах, с естественным цветом кожи. Желтуха проявляется через несколько часов, реже через 1-2 суток. Симптомы желтушной формы:

  • увеличены размеры лимфоузлов, печени, селезенки, реже сердца;
  • быстрый рост неконъюгированного билирубина;
  • желто-зеленая кожа;
  • темная моча;
  • неокрашенный кал.

В случае ядерной желтухи у новорожденного – вялость, судороги, рвота. Гибель мозговых клеток наступает при показателях билирубина 300-340 микромоль/литр, при недоношенности – 170-200 микромоль/литр.

Анемическая

Анемическая форма ГБН выявляется сложнее, так как симптоматика менее выраженная:

  • бледные кожные покровы;
  • анемия;
  • незначительное увеличение размеров печени и селезенки;
  • небольшой рост показателя НБ.

Эта форма лечится легче всего, осложнения могут возникнуть только у недоношенных.

Отечная

Наиболее редкая и опасная форма характеризуется фатальным увеличением селезенки и печени, отечностью внутренних органов плода. Признаком отечной формы является значительное увеличение массы тела новорожденного (до 2-х раз), выраженная анемия. Другие признаки:

  • бледные кожные покровы, отеки в подкожном слое;
  • вялость, слабость мышц;
  • увеличенный живот;
  • нарушения дыхания;
  • слабые тона сердца.

При раннем развитии гемолитической болезни у плода может произойти выкидыш или гибель младенца сразу после родов. Эта форма ГБН чаще других заканчивается летальным исходом.

Диагностика

Современный подход предполагает два вида диагностирования болезни – антенатальный, проводимый во время внутриутробного развития, и постнатальный, включающий исследование состояния малыша сразу после родов.

Сбор анамнеза

Собирать анамнез начинают в пренатальном периоде. Во время бесед с будущей матерью выявляются:

  • число родов, выкидышей, мертворожденных младенцев у беременной;
  • переливания крови, проводимые женщине в течение жизни;
  • наличие заболеваний, задержки в развитии у старших детей.

После рождения проводят исследование состояния младенца, сбор анализов. На основании этих данных выставляется диагноз.

Определение резус-фактора и группы крови родителей

Для выявления возможного иммунного конфликта будущим родителям проводят анализ крови на определение резус-совместимости и устанавливают групповую принадлежность.

Выявление противорезусных антител

Беременным с отрицательным резус-фактором не менее 3-х раз проводятся анализы на выявление титра специфических антител. Сроки проведения анализов:

  • 8-10 недели беременности;
  • 16-18 недели;
  • 24-26 и 32-34 недели.

По титру антител выявляют необходимость анализа плодных вод (амниоцентеза).

УЗИ-сканирование

С помощью ультразвукового исследования можно выявить:

  • утолщение (гиперплазию) плаценты;
  • отечность плода;
  • многоводие – избыточность амниотической жидкости;
  • увеличение селезенки (спленомегалия), печени (гепатомегалией), сердца;
  • расширение пупочной вены.

Эти признаки характеризуют развитие гемолитической болезни.

Амниоцентез

Амниоцентез (инвазивная процедура) назначают по результатам УЗИ-исследования и кардиотокографии, выявляющей частоту сердечных сокращений плода в совокупности с тонусом матки.

Амниоцентез проводят с УЗИ-контролем для забора околоплодных вод. Параллельно обычно выполняют кардоцентез (анализ крови, взятой из пуповины).

Анализы после рождения

Анализы крови новорожденному для подтверждения диагноза ГБН:

  • выявление уровня гемоглобина, тромбоцитов;
  • показатель ретикулоцитов;
  • динамика изменения концентрации билирубина, глюкозы (выполняют 2-4 раза в сутки);
  • титр аллогемагглютининов при конфликте по системе АВО.

Исследуются кровь и молоко матери (титр антител).

Лечение

В условиях стационара терапию проводят врачи – неонатолог, гематолог и педиатр. Используется комплекс лечебных мероприятий, зависящий от формы и тяжести болезни.

Неинвазивные методы

Лечение беременной на последних неделях включает плазмаферез и стимуляцию иммунной защиты иммуноглобулинами. Это способствует уменьшению интоксикации организма, снижению содержания антител в крови и последующего транспорта через плаценту плоду.

Введение иммуноглобулинов на протяжении последних 3-х недель курсом не оказывает существенного влияния на состояние крови плода, метод применяют выборочно, он не общепризнан.

Инвазивные методы

Используются следующие способы лечения ГБН, относящиеся к инвазивным:

  • до родов для плода – кордоцентез, трансфузия «отмытых» эритроцитов крови;
  • для новорожденного – устранение гипербилирубинемии, анемии, симптоматическая терапия, исходя из особенностей развития болезни.

Симптоматическая терапия при болезни крови предполагает вливания свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы, препаратов, усиливающих диурез. После переливаний крови и улучшения состояния формируется поддерживающая терапия, проводятся контрольные анализы крови.

Фототерапия

Для разрушения непрямого билирубина в кожном слое используют фототерапию. Действие флуоресцентных ламп основано на окислении НБ, превращении его в нетоксичные соединения и последующем выводе из организма.

Продолжительность проведения фототерапевтического лечения устанавливают по стойкому снижению НБ в крови.

Обычно требуется 72-96 часов непрерывного воздействия, перерывы допускаются только на кормление.

Применение иммуноглобулина

Введенный плоду иммуноглобулин (быстро, через 1-2 часа после рождения) помогает предотвратить массовый гемолиз эритроцитов. Препарат снижает необходимость частых заменных переливаний крови и продолжительной фототерапии, так как они имеют побочные эффекты.

Инфузионная терапия

Введение лекарственных растворов проводится вместе с фотолечением и усиливает его действие. Задача инфузионной терапии – ускорение диуреза, увеличение ввода жидкости для вымывания опасных веществ из организма новорожденного. Обычно вводится 10 % раствор глюкозы. К нему добавляют при необходимости другие препараты – Но-шпу, растворы калия хлорида, сульфата магния. Вещества при гемолитической болезни вводятся внутривенно или через желудочный зонд.

Оперативная терапия

Заменное переливание крови (ЗПК) младенцу относят к способам оперативной терапии ГБН. Выполняют маятниковым способом – удаляется часть крови, затем вливается. Проводится при гемолитической болезни в следующие сроки:

  • раннее ЗПК – в течение первых двух суток жизни;
  • позднее – начиная с 3-х суток.

Показаниями к проведению переливания при ГБН являются:

  • быстрый рост непрямого билирубина (6 микромоль на литр в час);
  • признаки билирубиновой интоксикации;
  • крайне тяжелое состояние – отечность органов, анемия, желтуха в первые часы жизни;
  • тяжелые формы анемии.

При появлении интоксикации ЗПК проводится немедленно.

Выбор препаратов для заменного переливания крови

Для ЗМК используют:

  • (Rh-) кровь (хранение 2-3 дня) одной группы с ребенком – при резус-конфликтной ситуации;
  • соединение эритроцитов 0(1) группы, сочетающихся с резус-фактором ребенка, и плазмы АВ(IV) группы или такой, как у малыша – при групповой несовместимости (система АВО);
  • группа эритроцитов 0(1) группы (резус-фактор минус) и плазма АВ(IV) группы или такой, как у новорожденного – при несовместимости по системе АВО и резус-конфликте одновременно.

Если конфликт по редким факторам, кровь выбирают индивидуально, в соответствии с группой, резус-фактором. Ищут подходящего донора без наличия конфликтных признаков.

Прогноз

Анемичные формы ГБН имеют благоприятный прогноз и наиболее простое лечение. В желтушной и отечной формах важна своевременная и полноценная терапия.

Успех во многом зависит от состояния ребенка после рождения, развития поражения ЦНС и прогрессирования билирубинемии.

В будущем после тяжелых форм гемолитической болезни могут развиться осложнения. Почти у 8 % детей последствием становятся болезни и нарушения центральной нервной системы, 4.9 % отстают в физическом развитии.

Профилактика

Современная медицина предлагает следующие способы профилактики гемолитической болезни у новорожденных:

  1. Подготовка девочки к материнству с рождения – не увлекаться неоправданными гемотрансфузиями, проводить только при крайней необходимости.
  2. Объяснять вред абортов, как причин развития сенсибилизации и опасности при следующих беременностях.
  3. Введение после абортов и родов всем женщинам с отрицательным резус-фактором анти-D-глобулина (опыт Великобритании показал снижение заболеваемости гемолитической болезнью новорожденных на 95 %).

Важно проводить обследование будущих родителей до наступления беременности и на ранних сроках гестации.

Важно: требуется выявлять разные виды несовместимости супругов до беременности, стимулировать иммунобиологическую защиту организма, снижать сенсибилизацию у женщин.

Врачи призывают будущих мам не игнорировать назначаемые осмотры, проводить все исследования в срок и полностью. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного в современных условиях лечится, но требует своевременной и полноценной диагностики и терапии, чтобы не терять драгоценные часы после рождения малыша.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – патологическое состояние ребенка (плода), которое сопровождается распадом (гемолизом) эритроцитов, обусловленным несовместимостью его крови с материнской по эритроцитарным антигенам.

МКБ-10P55
МКБ-9773
DiseasesDB5545
MeSHD004899
eMedicineped/959
MedlinePlus001298

Содержание

Общая информация

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

  • 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
  • A (II) – есть белок А и антитела к В;
  • B (III) – есть белок В и антитела к А;
  • AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Причины

Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

  • у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
  • у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
  • имеет место конфликт по другим антигенам.

В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

  • переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
  • предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

Патогенез

Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела. Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их. При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее. При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху). Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

  • снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
  • гипогликемии – дефицита глюкозы;
  • гипоксии – нехватки кислорода;
  • ацидоза – увеличения кислотности крови.

Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

Симптомы

Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

  • желтушной – 88% случаев;
  • анемической – 10%;
  • отечной – 2%.

Признаки желтушной формы:

  • желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
  • снижение гемоглобина (анемия);
  • увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
  • вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

  • Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
  • Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
  • Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
  • Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

  • обесцвечивание кала;
  • зеленовато-грязный оттенок кожи;
  • потемнение мочи;
  • повышение в крови уровня прямого билирубина.
Читайте также:  Низкий сахар у новорожденного и ребенка старше: причины, лечение

При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

  • анемию;
  • бледность;
  • гепатоспленомегалию;
  • незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

  • бледность и сильный отек кожи;
  • большой живот;
  • выраженное увеличение печени и селезенки;
  • вялость мышц;
  • приглушение тонов сердца;
  • расстройства дыхания;
  • тяжелая анемия.

Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

Диагностика

Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

  1. Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
  2. Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
  3. Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
  4. УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

  • уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
  • концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
  • снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

Лечение

Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

  • билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
  • гемоглобин ниже 100 г/л.

В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

  • гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
  • плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
  • введение глюкокортикоидов.

Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

  • белковые препараты и глюкоза внутривенно;
  • индукторы печеночных ферментов;
  • витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
  • желчегонные средства в случае сгущения желчи;
  • переливание эритроцитарной массы;
  • сорбенты и очистительные клизмы.

Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

Прогноз

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

  • церебральный паралич;
  • глухота, слепота;
  • задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

Профилактика

Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D. Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях. Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

  • неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
  • гемосорбцию, плазмаферез;
  • специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
  • ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

Гемолитическая болезнь новорожденных — симптомы, лечение

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – недуг, относящийся как к врожденным, так и к приобретенным патологиям, который возникает в перинатальный период или в первые дни жизни новорожденного.

Кроме того, в большинстве случаев она является одной из причин возникновения желтухи у новорожденных, а также анемии у ребенка. Причина гемолитической болезни новорожденных заключается в распаде эритроцитов вследствие несовместимости Rh-фактора или АВО крови у матери и плода.

Гемолитическая болезнь новорожденных – патогенез

Гемолитическую болезнь плода и новорожденного именуют также изосерологической несовместимостью, причина которой основывается на отличиях крови плода и матери по Rh-фактору или ABО (группе крови).

Возникает болезнь весьма просто: в период беременности плацентарным путем в материнский организм проникают Rh-антигены. В этот момент материнская кровь производит резус-антитела, чтобы уничтожить у плода резус-положительные эритроциты, что способствует повреждению селезенки и печени, органов, отвечающих за кроветворение, костного мозга у малыша. Гибель эритроцитов у плода способствует увеличению билирубина в его тканях, который является токсичным для мозга малыша.

Каковы причины появления заболевания у ребенка

Причинами несовместимости могут являться такие ситуации:

  • Rh- женщина беременна Rh+ плодом;
  • кровь 0(I) группы у матери, а у ребенка – A(II);
  • в редких случаях возникает конфликт по иным антигенным системам.

Факторами риска попадания в кровоток матери крови плода являются:

  • прерывание беременности, как самопроизвольные так и искусственные;
  • угрозы выкидыша, преждевременных родов;
  • беременность вне полости матки;
  • отслойка плаценты;
  • гестоз (поздний токсикоз);
  • травмы живота у беременных;
  • ручное отделение плаценты;
  • послеродовые обследования полости матки;
  • инвазивные диагностические процедуры во время беременности;
  • отсутствие профилактики у женщин с Rh- кровью резус-сенсибилизации.

Но также конфликт может возникнуть и по другим антигенным системам, а именно при условии, если в кровоток женщины эритроциты попали не от плода, а при:

  • гемотрансфузии у матери с Rh- кровью;
  • использовании инъекционными наркоманами, в т. ч. беременной женщиной, одного шприца.

Гемолитическая болезнь новорожденных – симптомы и классификация

Гемолитическая болезнь новорожденных имеет такие формы:

  • желтушная, которая может перерасти в ядерную желтуху;
  • анемическая;
  • отечная, иными словами, водянка плода.

Выделяют такие степени тяжести:

  1. Легкая: при которой немного выражены клинико-лабораторные или только лабораторные данные.
  2. Среднетяжелая: повышенный в крови уровень билирубина , но интоксикации и осложнений не наблюдается. Это состояние называют желтухой, она появляется после рождения в течение 5-11 часов, при этом наблюдаются увеличенные в размерах печень и селезенка.
  3. Тяжелая: иными словами, отечная форма ГБН, присутствуют симптомы поражения ядер ГМ билирубином, дыхание и сердечная функция расстроены.

Желтушная форма

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных является результатом массивного проникновения Rh-антител от матери к плоду с 37-й недели беременности до родов, и во время родоразрешения.

Особенностью этой формы является ее проявление в первые часы или сутки после рождения малыша, причем ее тяжесть зависит от того момента, когда она проявилась. Данную форму болезни принято считать среднетяжелой, но все же выделяют три степени тяжести:

Пик проявления болезни приходится на 2-4 дни, сопровождаясь:

  • легкой анемией;
  • незначительной отечностью кожных покровов;
  • гепатоспленомегалией (увеличенными печенью и селезенкой);
  • желтизной слизистых оболочек и склеры.

При тяжелой форме желтуха проявляется моментально после рождения или в течение нескольких часов. Первородная смазка и околоплодные воды могут быть желтого цвета, апельсинового оттенка. Нарастающий уровень билирубина усиливает вялость и сонливость малыша, наблюдается сниженный мышечный тонус, ребенок начинает монотонно кричать.

Также данная форма ГБН в большинстве случаев сопровождается гиперхромной анемией. Длительность выздоровления зависит от вида лечения, тяжести заболевания и может продолжаться в течение 2-3 месяцев.

При отсутствии соответствующей терапии, увеличивается концентрация непрямого билирубина до опасного уровня (в большинстве случаев на 3-4 сутки), который проникает непосредственно в ткани головного мозга. Развивается ядерная желтуха. Но если же лечение отсутствует, может наступить летальный исход в первую неделю жизни ребенка.

При ядерной желтухе наблюдаются такие неврологические расстройства:

  • опистотонус;
  • набухание родничка;
  • гипертонус мышц затылка;
  • симптом «заходящего солнца»;
  • монотонный плач;

К концу недели выделение желчи в кишечник уменьшается и возникает застой желчи, который характеризуется:

  • обесцвеченным калом;
  • повышением прямого билирубина.
  • зеленоватым оттенком кожных покровов;
  • темным цветом мочи;

У деток, которые выжили, могут наблюдаться нарушения интеллекта вплоть до идиотии, физические нарушения в развитии. Если нервная система не поражена, то выздоровление будет полным, хотя и длительным.

Важно! ГБН предельно опасная для жизни болезнь. Она может спровоцировать неврологические осложнения и необратимые патологические процессы.

Анемическая форма

Причиной анемической формы ГБН является продолжительное влияние маленьких «порций» Rh-антител на плод с 29-й недели. Она наиболее доброкачественная по течению форма заболевания, клинические симптомы которой проявляются после рождения в течение первых дней. Для данной формы недуга характерны:

  • слизистые и кожные покровы бледные;
  • гепатоспленомегалия.

Общее состояние ребенка практически не изменяется. Исход болезни при лечении – благоприятный. Но если ГБН понемногу прогрессирует, то уже на 2-3-й неделе, даже позже, диагностируют тяжелую анемию.

Гемолитическая болезнь новорожденных, которая возникает вследствие конфликта по группе крови, при несвоевременном диагностировании и лечении может стать причиной развития билирубиновой энцефалопатии.

А при двойном сочетании конфликта, по АВО и резус-несовместимости, болезнь развивается в легкой степени тяжести, нежели при изолированном Rh-конфликте. Непосредственно основной метод лечения – заменное переливание крови.

Отечная форма

Гемолитическая болезнь новорожденных по резус-фактору является отечной формой (водянкой плода), которая наиболее тяжелая и встречается редко. Ее развитие происходит на 20-29 неделях, когда антитела атакуют плод. В случае атаки после 29-й недели то, какой будет форма ГБН – врожденной или приобретенной, зависит от того, в каком объеме и когда (внутриутробно и/или при родоразрешении) антитела матери проникают к малышу.

Прогрессируя, внутриутробное разрушение эритроцитов является причиной :

  • тяжелой анемии;
  • нарушения обмена веществ;
  • гипоксии;

В большинстве случаев малыши рождаются мертвыми, недоношенными или умирают в первые минуты/часы после рождения, или же происходят выкидыши в первом триместре беременности. Анализ крови определяет тяжелую анемию и предельно низкий уровень общего белка.

Характерный внешний вид малыша с данной формой ГБН:

  • восковидное, лунообразное лицо;
  • в некоторых случаях умеренная желтушность или цианотичность кожи;
  • отеки, кровоподтеки;
  • жидкость в брюшной, перикардиальной, плевральной полостях;
  • гипотонус мышц;
  • угнетение рефлексов;
  • петехии;
  • легочно-сердечная недостаточность;
  • селезенка и печень увеличены.

Гемолитическая болезнь новорожденных имеет разные осложнения и последствия в зависимости от степени тяжести.

При тяжелом течении болезни в большинстве случаев возникает:

  • гипогликемия;
  • билирубиновая энцефалопатия;
  • сгущение желчи;
  • вторичный иммунодефицит, поражения печени, сердечной мышцы, почек;
  • инвалидность;
  • глухота и слепота;
  • ЗПР;
  • реактивный гепатит;
  • психовегетативный синдром;
  • перинатальная гибель плода.

При легком течении наблюдаются:

  • статические функции и психика формируются с умеренной задержкой;
  • снижается слух, возникает косоглазие;
  • слабый иммунитет;
  • аллергические реакции на профилактические прививки;
  • гепатобилиарная система подвергается хроническому поражению.

Гемолитическая болезнь новорожденного – диагностика заболевания

Диагностика заключается в:

  • сборе анамнеза;
  • определении Rh-фактора и АВО крови родителей;
  • определении титра противорезусных антител;
  • трансабдоминальном амниоцентезе;
  • УЗИ, кардиотокографии, допплерометрии при беременности;
  • определении уровня непрямого билирубина околоплодных вод;
  • исследованиях крови плода путем кордоцентеза;
  • исследовании анализов на эритробластоз, ретикулоцитоз, пробу Кумбса при Rh-конфликте.

Гемолитическая болезнь новорожденных – лечение

Лечением ГБН занимается неонатолог, гематолог и врач-педиатр. Оно предусматривает следующие мероприятия:

  • гемотрансфузии;
  • введение глюкокортикоидных препаратов;
  • введение внутривенно физиологического раствора, глюкозы, белковых препаратов;
  • адсорбенты;
  • гепатопротекторы;
  • антигеморрагические средства;
  • витамины В, Е, С;
  • при сгущении желчи желчегонные препараты;
  • фототерапия УФ-лампами.

Профилактические меры

Неспецифическая профилактика гемолитической болезни новорожденных является гемотрансфузией с непременным с учетом АВО и Rh-фактора. Специфической профилактикой является внутримышечное введение иммуноглобулина сразу после родов или аборта. Это препятствует сенсибилизации Rh- матери Rh+ плодом при последующих беременностях. Гемолитическая болезнь новорожденных предусматривает такие рекомендации для введения антирезусного иммуноглобулина человека:

  • рождение Rh+ плода в течение 72 часов;
  • аборт по медицинским показателям;
  • выкидыш или преждевременные роды;
  • инвазивные диагностические процедуры;
  • акушерское кровотечение;
  • внематочная беременность.

Если при пребывании плода внутриутробно нарастает титр антител, то:

  • пропускают кровь в специальном аппарате через сорбенты, для поглощения токсических веществ;
  • проводят 3-4-кратное внутриутробное заменное переливание крови на 27 неделе беременности отмытыми эритроцитами 0(I) группы Rh- крови с последующим родоразрешением с 29-й недели беременности.

Также гемолитическая болезнь новорожденных включает в себя такие клинические рекомендации для женщин непосредственно с резус-отрицательной кровью, как сохранение первой беременности, исключение абортов. Малыши, которые имеют в анамнезе ГБН, обязательно находятся до 6 месяцев на диспансерном учете, где систематически следят за динамикой их крови. Таким малышам до года противопоказаны любые профилактические прививки.

Гемолитическая болезнь новорожденных – видео

Организм матери отторгает ребенка, несмотря на все предпринятые меры. Как спасти малыша? К счастью, человечество научилось переливать кровь внутриутробно, что значительно снижает риск угрозы жизни малыша. Как это происходит, рассказано в видеоролике ниже.

Несмотря на все, в современном мире данное заболевание у новорожденных своевременно диагностируется, поддается лечению и не является показанием к прерыванию текущей или отказу от последующих беременностей.

Так что, дорогие мамочки, берегите здоровье своего малыша еще в утробе, своевременно сдавайте анализы и посещайте женскую консультацию!

Добавить комментарий