Коарктация аорты у новорожденных детей: причины, лечение

Коарктация аорты у новорожденных и детей постарше

Коарктация аорты по внешнему виду напоминает образование перетяжки на этом органе, что визуально напоминает форму песочных часов. Это опасная патология, при отказе от лечения которой возможны сильные осложнения или смертельный исход.

Вылечить ее достаточно просто, так как после постановки диагноза легко обозначить необходимые меры по ликвидации нарушения.

Описание заболевания

Коарктация аорты — частичное сужение ее внутреннего пространства. Это состояние приводит к гипертензии сосудов рук, гипоперфузии ЖКТ и ног, значительного увеличения в размерах левого желудочка.

Количество и интенсивность симптомов определяются размером остатка свободной внутренней полости аорты.

Если патология развивается на ранних стадиях, больной ощущает неприятное чувство в области груди, боль в голове, общее недомогание, охлаждение верхних и нижних конечностей. Признаки усиливаются при нарастании интенсивности патологии.

Когда не предпринимаются меры по лечению или состояние больного ребенка изначально очень тяжелое, есть риск развития фульминантной сердечной недостаточности, приводящей к шоку. Место сужения определяют при прослушивании грудной клетки. Врач замечает легкий шум.

Причины и факторы риска

Коарктация аорты проявляется вследствие образования патологий еще в процессе ее закладки и формирования, это происходит на стадии внутриутробного развития плода. Чаще всего наиболее заметное сужение отмечается в области артериального протока.

Ученые высказывают предположения, что на данный процесс действует изменение местоположения некоторых тканей протока, так как они перемещаются непосредственно на аорту. При закрытии они затрагивают артериальную стенку, что через некоторое время способно спровоцировать ее небольшое, а затем значительное сужение.

Виды, формы, стадии

Существует две разновидности болезни:

Оба этих вида нарушения могут проходить с функционированием артериального протока или при его бездействии.

Johnson 1951 и Edwards 1953 выделяют два типа болезни:

  1. Коарктация в изолированной форме.
  2. Коарктация с нормальным разъемом артериального протока.

Покровский выявил 3 типа коарктации:

  1. Изолированная форма.
  2. Коарктация с открытым артериальным протоком.
  3. Коарктация с другими нарушениями гемодинамики, которые провоцируют функциональные патологии сердечно-сосудистой системы.

Опасность и осложнения

Коарктация аорты может вызвать тяжелые сердечные патологии и смерть пациента, поэтому требует незамедлительного врачебного вмешательства. Если должные меры не проводятся, есть риск возникновения таких осложнений:

  1. Инсульт.
  2. Гипертензия артерий пациента.
  3. Недостаточность желудочка сердца, находящегося слева, при усугублении приводящая к появлению сердечной астмы и внутреннему отеку легких, с чем в детском возрасте может справиться не каждый пациент.
  4. Кровоизлияние в субарахноидальное пространство.
  5. Деструктивные явления в области аневризмы.
  6. Нефроангиосклероз на почве гипертонии.
  7. Эндокардит инфекционной природы, который трудно вылечить даже с помощью сильнодействующих антибиотиков.

Симптомы

Самой опасной является коагуляция аорты у новорожденных и грудных детей (существует взрослый тип болезни). Он опасен быстрым образованием легочной гипертензии, что предопределяет резкое ухудшение состояния больного.

Можно четко распознать место сужения при длительном течении болезни, так как на телосложении ребенка отражается повышенное давление, дислоцирующееся в области наименьшего просвета аорты. Для коарктации аорты характерно приобретением телом псевдо-атлетического строения, то есть низ туловища менее развит, чем плечи и верхний участок грудной клетки.

В некоторых случаях происходят перемены в функционировании коронарных артерий морфологического характера, нарушения мозгового кровообращения, включая сильные кровоизлияния в мозг или окружающее его пространство, фиброэластоз, являющийся вторичным симптомом, различные патологии левого желудочка.

Иногда у только что родившихся детей уже сформировалось сильное сужение аорты. В этом случае есть риск появления циркуляторного шока совместно с почечной недостаточностью и ацидоза, начинающегося на почве нарушения обмена веществ.

Общая симптоматика путается родителями и недостаточно опытными врачами с патологиями системного характера, такими как сепсис.

Часто сужение внутреннего пространства аорты выражено минимально, тогда в первый год жизни ребенка такая патология может не иметь ярких симптомов, поэтому долго остается незамеченной. Если есть подозрения на наличие такой болезни, следует проверить ребенка на наличие нижеперечисленных симптомов:

  1. Болевые ощущения в груди.
  2. Частые головные боли.
  3. Невозможность осуществлять большие физические нагрузки из-за практически моментального появления хромоты (без дополнительных причин).
  4. Частые проявления слабости, вялости.

Перечисленные симптомы постепенно прогрессируют по мере взросления малыша. Одним из первых характерных признаков проявляется нарастающая гипертензия.

Прийти на консультацию к врачу необходимо при появлении первых симптомов коагуляции аорты. Желательно посетить педиатра, он даст направление для визита к кардиологу. При образовании значительных по интенсивности и специфических для данного заболевания признаков можно сразу посетить кардиолога.

Диагностика

Для выявления недуга применяют такие способы:

  • ЭКГ. Метод особенно полезен для детей, достигших старшего возраста. С его помощью выявляются даже небольшие отклонения, связанные с повышением габаритов левого желудочка.
  • Фонокардиография. При проведении исследования фиксируются вибрации и звуки, которые издаются при функционировании сердечно-сосудистой системы. Если у больного выражена патология, наблюдается усиление II тона.
  • Эхокардиография. Можно иносказательно назвать УЗИ сердца. При правильной расшифровке обозначаются как специфические, так и дополнительные симптомы патологии.
  • Рентген. На снимке отображается поднятие верхнего участка сердца, расширение направленной вверх аорты.
  • Катетеризация сердца. С помощью исследования фиксируется давление в этой области, а впоследствии проводится анализ разницы в систолическом и артериальном показателях по току крови. Обходят места выше и ниже области сжимания главной артерии.
  • Аортография. Позволяет определить точный остаток просвета в артерии, протяженность патологии и особенности сужения, так как оно часто является неровным, а обладает произвольными контурами.

О мерах диагностики и лечения крайне неприятного васкулита — гранулематозе Вегенера — узнайте тут.

А в этой статье рассказано о пороке сердца под красивым названием тетрада Фалло. Однако проявления ее гораздо опасней.

Методы лечения

Радикальным и часто необходимым при коарктации аорты методом лечения является операция. Основным показанием к применению данной меры является значительная разница в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях. Показатели должны различаться более чем на 50 мм рт. ст.

Незамедлительную операцию для младенцев производят при значительной, нарастающей артериальной гипертензии и декомпенсации сердца.

Иногда патологию диагностируют только через некоторое время после рождения. Часто при этом течение болезни стабильное. По решению врачей операция производится, однако только на 5-6 годы после рождения.

Оперативное вмешательство может проводиться и в более старшем возрасте, но в этом случае есть риск достижения только части положительного эффекта, так как артериальная гипертензия ликвидируется только в раннем возрасте.

Применяется несколько видов хирургии при необходимости нормализации контуров органа:

  • Пластическая операция на аорте с применением протезов для замены сосудов. Этот способ актуален для патологий, при которых артерия имеет сужение на минимальном по размеру участке, что не позволяет соединить концы естественно сформированных фрагментов.
  • Резекция сужения с вставкой соустья на окончания двух здоровых сторон. Данный метод предпринимается при сужении отверстия на небольшой протяженности и при полностью здоровых остальных частях аорты.
  • Шунтирование. Из предназначенного для этого материала изготавливается сосудистый протез. Края данного устройства пришиваются к тканям на уровне ниже и выше места сужения. Это необходимо для свободного передвижения крови.

  • Ангиопластика и стентирование. Необходимо выполнить эти процедуры в том случае, если операция для нормализации строения аорты уже была проведена, однако патология повторилась вновь. В полость аорты помещается баллон, с помощью которого в нее вдувается воздух, искусственно расширяющий пространство.
  • Узнайте о болезни больше из видео-ролика:

    Прогнозы и меры профилактики

    Прогноз отличается в зависимости от степени уменьшения аорты у конкретного ребенка, нормальный образ жизни обеспечен при небольших проявлениях патологии. Средняя продолжительность жизни таких больных приравнивается к данному сроку у людей без подобных заболеваний.

    При сильно выраженной патологии больной может прожить до 30-35 лет, если не будет произведена необходимая операция. Причиной смерти является эндокардит бактериальной природы, а также сильно выраженная сердечная недостаточность. Неожиданный смертельный исход может произойти по причине резкого разрыва тканей аорты, аневризмы или тяжелого инсульта.

    Профилактикой данной патологии у ребенка является придерживание здорового образа жизни его родителями. Перед зачатием и во время беременности и отец, и мать обязаны не курить, не принимать спиртное и наркотики.

    Коарктация аорты характеризуется специфическими симптомами, которые пропустить нельзя, чтобы не допустить резкого прогрессирования заболевания. Даже при нормальном физическом развитии у детей данное нарушение может проявляться и протекать в средней или даже тяжелой форме. Если заметить болезнь вовремя, есть вероятность полного излечения от недуга и возвращения к нормальной жизни.

    Коарктация аорты у детей: причины порока сердца, симптомы и лечение

    Почему возникает и как развивается?

    Точные причины коарктации аорты ученым пока неизвестны. Формирование данного порока начинается еще во время внутриутробного развития и провоцируется следующими факторами:

    • перенесенные во время беременности бактериальные или вирусные инфекции;
    • вредные привычки: алкоголизм, наркомания или никотиновая зависимость;
    • негативное влияние экологической обстановки;
    • работа на вредных предприятиях или контакт с токсическими веществами;
    • синдром Шерешевского-Тернера;
    • прием тератогенных лекарств.

    На организм будущего ребенка может влиять как один из вышеперечисленных факторов, так и их комбинация.

    По наблюдениям специалистов, коарктация в 4-5 раз чаще обнаруживается у мальчиков, а ее общая доля среди всех врожденных аномалий сердца достигает 7–15%. Порок в 80% случаев комбинируется со следующими аномалиями:

    • открытый Боталлов проток;
    • дефект межжелудочковой перегородки;
    • двухстворчатый аортальный клапан (в норме у него три створки);
    • сужение устья легочной артерии;
    • стеноз отверстия аортального или митрального клапанов.

    Присутствие сочетанных пороков усугубляет состояние ребенка коарктации и приводит к нарастанию симптомов коарктации.

    Классификация и стадии развития

    В зависимости от протяженности сужения сосуда, специалисты выделяют две разновидности коарктаций:

    • инфантильные – сегмент стеноза наблюдается на значительном участке аортальных стенок и сопровождается открытым артериальным протоком;
    • взрослые – стенозу подвергается небольшой участок аорты, но артериальный проток закрыт.

    Выраженность стенозирования при этом пороке бывает различной, и от этого фактора зависит тяжесть течения коарктации. Сужение определяется по результатам визуализирующих и инвазивных диагностических методик, эти данные являются важным критерием для оценки целесообразности проведения кардиохирургического вмешательства.

    Коарктация аорты у детей в своем прогрессировании проходит три этапа:

    • стадия скрытой артериальной гипертензии. АД в сосудах верхней половины туловища повышается только после плача, кормления, переодевания или физической активности;
    • стадия транзиторных нарушений. На ребрах малыша возникают узуры. Эти неровности становятся результатом возникающих извитости и расширения реберных артерий. При измерении АД выявляется артериальная гипертензия, которая наблюдается и после физических нагрузок, и в состоянии покоя;
    • стадия склерозирования аорты. Из-за постоянного повышенного давления стенки артерии растягиваются, уплотняются и подвергаются разрастанию соединительной ткани. Процессы склерозирования сосуда приводят к прогрессированию нарушений кровообращения в камерах сердца и гипертрофии левого желудочка.

    Стадия склерозирования плавно переходит в осложнения. Особенно высок риск у новорожденных. Стабильно прогрессирующие нарушения кровообращения приводят к ухудшению снабжения всех систем и органов.

    Как и тетрада Фалло, коарктация может протекать скрыто или почти компенсироваться у новорожденных, но с возрастом она всегда приводит к тяжелым и опасным для жизни последствиям, поэтому всегда нуждается в современном и правильном лечении. Даже после проведения кардиохирургической коррекции, заключающейся в выполнении двух операций, стеноз аорты может рецидивировать в будущем. Дети с такой аномалией должны состоять на диспансерном учете всю жизнь для профилактики осложнений.

    Симптомы

    Характер и степень проявлений при коарктации аорты у детей определяется выраженностью стенозирования сосуда и присутствием другой патологии сердечно-сосудистой системы. При небольшом стенозе обогащенная кислородом кровь, выходящая из камеры левого желудочка, продолжает в достаточном объеме поступать в ткани и органы, поэтому проявления порока остаются скрытыми или малозаметными. У этих детей возникновение симптомов может происходить в более старшем или уже подростковом возрасте. Если же степень сужения магистральной артерии значительная, то проявления становятся заметными сразу же после рождения малыша или до годовалого возраста.

    Родителей и специалистов, наблюдающих за маленьким ребенком, должны насторожить следующие проявления:

    • беспокойство и капризность;
    • бледность кожи;
    • потливость;
    • быстрая утомляемость при сосании соски или груди;
    • появление одышки после переодевания, кормления, плача или других активных действий;
    • носовые кровотечения;
    • синюшность кожи на стопах;
    • непропорциональность между развитием верхней и нижней частей туловища;
    • замедленное физическое развитие;
    • склонность к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей.

    После проведения врачебного осмотра могут выявляться следующие симптомы коарктации:

    • ослабленная пульсация сосудов на ногах;
    • прощупываемые на поверхности реберных костей неровности (узуры);
    • разные показатели АД при измерении на руках и ногах;
    • шумы при прослушивании сердца.

    По мере взросления все вышеописанные признаки становятся более выраженными. В итоге, если лечение так и не было проведено, они могут быть причиной развития опасных осложнений, которые способны привести к летальному исходу.

    Если симптомы коарктации аорты выражены в максимальной степени, то у ребенка развивается так называемый циркуляторный шок, который проявляется признаками почечной недостаточности и метаболического ацидоза, сопровождающихся нарастающей одышкой, цианозом и бледностью, тахикардией и приглушенность тонов сердца. Также у маленького пациента снижается АД и развивается брадиаритмия.

    Если коарктация аорты при рождении была минимально выражена, то к более старшему возрасту или пубертатному периоду у ребенка появляются такие признаки:

    • чувство слабости и снижение толерантности к нагрузкам;
    • учащенное сердцебиение;
    • боли и периодическое ощущение пульсации в голове;
    • покраснение лица из-за приливов крови;
    • звон в ушах;
    • кардиалгии во время нагрузок;
    • нарастающая при активности одышка;
    • снижение слуха и зрения;
    • боли в икроножных мышцах после ходьбы;
    • носовые кровотечения;
    • ухудшение способностей к запоминанию и решению интеллектуальных задач;
    • долгое заживление ожогов или травм на ногах.

    Все вышеописанные симптомы прогрессируют и нарастают по мере постоянного ухудшения кровоснабжения органов и систем, а отсутствие правильного лечения лишь усугубляет заболевание. Нарушенная внутрисчердечная гемодинамика при коартации аорты у детей может способствовать развитию септического эндокардита, который иногда осложняется тромбоэбмолиями и инфарктом органов.

    Читайте также:  Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

    При осмотре специалист выявляет:

    • разные характеристики пульса и АД на нижних и верхних конечностях;
    • пульсацию артерий на груди и животе – заметную визуально, усиливающуюся при наклоне туловища вперед или нагрузке ;
    • усиленный сердечный толчок;
    • шумы при прослушивании крупных сосудов в области между лопатками и на груди;
    • расширение границ левого желудочка;
    • при прослушивании сердца: определение так называемого «кошачьего мурлыканья» между II и III ребром, акцент второго тона над аортой, систолический шум во II-III (иногда IV) межреберье.

    Выраженность вышеописанных изменений зависит от степени коарктации, наличия сочетанных аномалий сердца или магистральных сосудов.

    К каким осложнениям приводит?

    Коарктация аорты у детей при тяжелом течении и при отсутствии адекватной кардиохирургической коррекции может вызывать следующие опасные последствия:

    • артериальная гипертензия;
    • острые нарушения кровообращения (инсульты, инфаркты других органов);
    • сердечная астма;
    • отек легкого;
    • бактериальный или септический эндокардит;
    • эндомиокардит;
    • эндоаортит;
    • аневризмы на стенках самой аорты и ее ответвлений;
    • тромбоэмболии;
    • почечная недостаточность;
    • кальцинирование стенок аорты;
    • сердечная недостаточность.

    Результатом всех вышеперечисленных осложнений может стать гибель ребенка.

    Диагностика

    Для выявления коарктации аорты и других врожденных пороков у новорожденных клинические рекомендации предлагают провести следующие исследования:

    • рентгенография органов грудной клетки;
    • ЭХО-КГ;
    • электро- и фонокардиография;
    • магнитно-резонансная томография сердца;
    • аортография с контрастом;
    • зондирование сердца.

    Анализ полученных данных позволяет формировать дальнейшую стратегию по наблюдению и лечению пациента. Результаты обследования у новорожденных могут указывать на необходимость срочного вмешательства хирургов – только такое лечение спасает малыша. Руководствуясь диагностической информацией, кардиохирурги могут выбирать тактику дальнейшей коррекции, необходимой для сохранения жизни ребенка.

    Лечение

    Коарктация аорты всегда нуждается в проведении кардиохирургической операции. Только иногда, при совсем незначительном сужении, ребенку могут рекомендовать диспансерное наблюдение.

    Хирургическое лечение обычно проводится в два этапа, а дата первой паллиативной операции определяется тяжестью клинического случая – иногда она выполняется сразу после рождения малыша, а при возможности откладывается до достижения им 3–5 (иногда 10) лет. До выполнения кардиохирургической коррекции ребенку назначаются устраняющая или облегчающая симптомы терапия, соблюдение постельного режима с существенным ограничением любых физических нагрузок и диета, ограничивающая потребление жиров.

    В качестве хирургического лечения до достижения трех лет ребенку обычно проводится одна из облегчающих состояние операций:

    • легочная вальвулотомия;
    • инфундибулярная резекция по Броку;
    • легочно-подключичный шунт по Блейлоку;
    • аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту;
    • аорто-легочное шунтирование с протезированием.

    В послеоперационном периоде ребенку показано соблюдение режима, предписанного врачом. Для стабилизации состояния назначаются лекарственные средства.

    Через 2–6 месяцев выполняется вторая, заключительная операция, цель которой – полное устранение существующего дефекта. Это вмешательство проводится в условиях искусственного кровообращения и с соблюдением принципов защиты миокарда от гипоксии. Операция начинается с охлаждения находящегося в аппарате перфузата до 21,6 °C. После этого выполняется пережатие аорты и вскрытие полости правого желудочка. Далее применяется одна из выбранных для кардиокоррекции стеноза методик. После завершения этого этапа дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплатой, а при помощи другого лоскута увеличивают ширину выходного отверстия правого желудочка.

    После второй операции ребенку назначается курс реабилитации, а в дальнейшем он должен соблюдать данные при выписке рекомендации. Диспансерное наблюдение таким детям показано до конца жизни. В тяжелых случаях комиссией врачей рассматривается возможность присвоения группы инвалидности.

    Коарктация аорты является врожденной аномалией развития сердечно-сосудистой системы и сопровождается сужением отдельного сосудистого сегмента. Степень тяжести зависит от ряда факторов и определяется в ходе всесторонней кардиологической диагностики. После завершения обследования большинству детей проводится хирургическое лечение.

    Читайте в следующей статье: потница у новорожденных

    Клинические рекомендации при коарктации аорты у новорожденных

    Коарктация аорты у детей является опасной патологией, которая развивается еще во внутриутробном периоде. Ее определяют после родов. Это состояние характеризуется узким просветом аорты. Статистика говорит, что мальчики рождаются с этим в несколько раз чаще, чем девочки.

    Чем грозит патология

    Коарктацию выявляют чаще всего по сравнению с другими пороками. Она может являться отдельной болезнью или сочетается с нарушениями сердца и других органов.

    Если не принять меры, то постепенно болезнь приводит к опасным патологическим состояниям, которые заканчиваются гибелью ребенка.

    • происходит повышение давления крови в артериях;
    • развиваются патологические изменения в аорте и появляются коллатерали;
    • возникают бактериальные и инфекционно-аллергические воспаления.

    Из-за этих процессов:

    • могут отечь легкие;
    • нарушается ток крови в сосудах мозга;
    • повышается вероятность множественных кровоизлияний в спинном и головном мозге;
    • происходит развитие гипертонии и сердечной астмы;
    • сердце и почки теряют свои основные функции;
    • появляются и разрываются аневризмы;
    • происходит бактериальное поражение эндокарда;
    • на стенках аорты появляются отложения кальция.

    Все эти состояния могут стать причиной гибели больного.

    Почему и как развивается

    Аорта в период внутриутробного развития формируется неправильно:

    • при наличии генетической предрасположенности к проблеме;
    • если женщины перенесла вирусные или бактериальные болезни;
    • если будущая мать курит, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества в период беременности;
    • в результате проживания в условиях неблагоприятной экологии;
    • если женщина контактировала с токсическими веществами.

    Процесс формирования коарктации происходит на десятой неделе эмбрионального развития. Негативные факторы способствуют тому, что ткани в артериальной протоке прикрепляют аорту к левой легочной артерии. Сразу после рождения в дыхании начинают участвовать легкие и проток должен закрыться. Во время его закрытия аорта растягивается и становится похожей на песочные часы. Поврежденный участок может быть разного размера. В месте сужения начинают образовываться дополнительные сосуды, которые называют коллатералями. Они появляются, чтобы поддерживать кровообращение на необходимом уровне.

    Классификация

    Коарктация аорты у плода бывает разных типов:

    1. Инфантильная. При этом большая часть большой артерии подвержен сужению, а проток не закрылся, когда это должно было произойти.
    2. Взрослая. Сосуд при этом незначительно сужен, а проток артерии закрылся.

    Патология может иметь разную степень выраженности. Из-за того, что просвет сужен, сердце не может протолкнуть достаточное количество крови, что нарушает гемодинамику. Эти изменения негативно отражаются на работе всего организма. Особенно, страдают левые отделы сердца. Насколько серьезными будут нарушения, зависит от того, как сильно сужена аорта.

    При этом артерии ребер расширяются и извиваются, из-за чего ребра малыша покрываются искривлениями и неровностями.

    Выделяют такие стадии:

    1. Скрытой гипертензии. Повышение давления в сосудистом русле верхней части тела происходит в период физического напряжения.
    2. Транзиторных изменений. Наблюдается изменение внешнего вида пациентов, ребра покрываются неровностями, независимо от уровня нагрузок давление крови на стенки артерий постепенно нарастает.
    3. Склероза. Аорта уплотняется и склерозируются. Левый желудочек в этой ситуации подвергается гипертрофическим изменениям.
    4. Осложнений. В результате нарушенного тока крови поражаются сосуды и сердце, развиваются опасные для жизни патологии.

    Как проявляется

    Коарктация аорты у новорожденных и более старших детей будет проявляться по-разному. Это зависит от того, насколько сужена крупная артерия и есть ли другие патологии.

    Если сосуд сузился немного, то на протяжении многих лет симптомы могут отсутствовать и появляются только у подростков. Тяжелые формы болезни проявляются с первых дней жизни. Маленький ребенок при этом:

    • бледнеет;
    • становится беспокойным и раздражительным, так как у него болит голова;
    • во время кормления активно двигается или страдает от одышки;
    • быстро устает во время сосания груди;
    • страдает от гипергидроза;
    • медленно набирает вес и физически развивается;
    • часто болеет пневмонией.

    Заподозрить проблему врач может на внешнем осмотре:

    • стопы у ребенка синего цвета;
    • на ребрах широкие и извилистые вены;
    • на руках и ногах показатели давления значительно отличаются.

    Если ребенок родился с выраженным сужением аорты, то развивается циркуляторный шок, сопровождающийся метаболическим ацидозом и почечной недостаточностью. Постепенно состояние будет ухудшаться и приведет к гибели.

    При умеренном сужении, симптомы появляются, когда ребенок уже становится подростком:

    • он страдает от слабости и быстро устает;
    • беспокоит головная боль и шумит в ушах;
    • возникает чувство, что кровь прилила к лицу, голова тяжелая и пульсирует;
    • нагрузки сопровождаются болезненными ощущениями в грудной клетке;
    • хорошо слышно сердцебиение;
    • повышается давление;
    • часто появляются кровотечения из носа;
    • при любых физических усилиях возникает чувство нехватки воздуха;
    • ноги холодные и немеют;
    • раны на ногах долго не заживают;
    • ухудшается способность к запоминанию, зрение и слух;
    • снижаются умственные способности.

    Более взрослые дети страдают от септического эндокардита, что проявляется:

    • сильной слабостью;
    • гипергидрозом;
    • значительным повышением температуры.

    Также у ребенка сильно кружится голова, бледнеют кожные покровы, снижается уровень гемоглобина, органы и ткани страдают от недостатка кислорода.

    Это опасное состояние, которое способствует тромбоэмболическим осложнениям. Поэтому симптомы коарктации аорты у детей нельзя оставлять без внимания.

    Методы диагностики

    Если наблюдаются признаки болезни, кардиолог прибегает к ряду диагностических исследований. Назначают рентгенографию ЭКГ, артериографию, МРТ, катетеризацию сердца и другие процедуры.

    Что касается диагностики в период беременности, то коарктация аорты у плода на УЗИ выявляется в единичных случаях. Визуализация болезни удается очень редко.

    Но если нарушения выражены, то коарктация аорты у плода на 33 неделе выявляется вторичными изменениями во время изучения среза сердца. При этом отмечают дилатацию и гипоплазию левого желудочка.

    Лечение

    Иногда патология настолько незначительная, что самочувствие ребенка при этом не ухудшается. В этом случае за пациентом наблюдают и операцию не назначают.

    В остальном, нужно только оперативное вмешательство. Для улучшения состояния прибегают к:

    1. Аортопластике с сосудистыми протезами. Если артерия сильно сужена, то участок стеноза отрезают и заменяют протезом.
    2. Резекции коарктации с анастомозом. Эта процедура применима, если сосуд сужен немного. При этом поврежденный участок удаляют и сшивают концы аорты.
    3. Пластике с подключичной артерией. В этом случае для протезирования используют небольшое количество подключичной артерии.
    4. Шунтированию. В ходе процедуры формируют пути для нормального кровообращения выше и ниже участка стеноза. Для этого устанавливают сосудистый протез.
    5. Баллонной ангиопластике. В сосудистый просвет вводят баллон, который раздувает место сужения. Для закрепления результата вводят стент который сохраняет аорту в необходимом виде.

    Если обнаружена коарктация аорты у новорожденных в тяжелой форме, то нет других вариантов, которые могли бы исправить ситуацию, кроме хирургического лечения.

    Особенности реабилитации

    Даже успешное проведение операции не гарантирует мгновенное восстановление. Поэтому при коарктации аорты у детей клинические рекомендации должны соблюдаться со всей строгостью:

    1. Необходимо давать ребенку лекарства. Они используются для устранения артериальной гипертензии, которая может сохраняться после операции.
    2. Составить правильный режим дня и рацион. Малыш должен употреблять продукты с содержанием витаминов и кальция. Соль и жидкость должны быть ограничены.
    3. Вместо грудного вскармливания следует перейти на искусственное, чтобы ребенок не тратил силы при сосании. Взрослые дети освобождаются от физкультуры.
    4. Важно давать иммуностимуляторы и витамины, чтобы избежать заражения вирусами или бактериями.

    Восстановительный период у каждого длится разный период.

    Прогноз

    Коарктация аорты у новорожденных последствия имеет разные. Если патология протекает без симптомов и сужение не прогрессирует, то ограничения не вводят и на качество и продолжительность жизни это не влияет.

    Значительный стеноз и отсутствие лечения приводит к гибели в возрасте около 30 лет, возможно и раньше. Максимальная продолжительность жизни будет составлять 35 лет. К смерти больного приводят нарушения вроде недостаточности сердца, инсульт и другие осложнения коарктации. В этой ситуации половина детей не доживает до конца первого года жизни.

    Если вовремя обнаружить проблему и провести подходящее оперативное вмешательство, то прогноз улучшается. Но важно это сделать до десяти лет. В таком случае около 65% детей выживают на протяжении пяти лет и дольше.

    Коарктация аорты у детей: как проявляется, лечение

    Коарктацией аорты у детей называют врожденный порок развития сердца, выражающийся в сужении просвета аорты. Чаще сегмент этого самого крупного кровеносного сосуда стенозируется именно в области нисходящей части его дуги, реже – в грудном или брюшном отделе. По данным статистики, такой врожденный порок развития аорты более распространен у мальчиков и примерно в 3 (по некоторым данным в 4-5) раза реже выявляется у девочек.

    В целом эта аномалия развития составляет около 7-15% среди всех врожденных пороков. Нередко у детей коарктация аорты наблюдается не изолированно, а сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца или комбинируется с открытым артериальным (боталловым) протоком.

    В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом развития, проявлениями, методами диагностики и лечения, прогнозами коарктации аорты у детей. Изучив эту информацию, вы сможете не пропустить первые тревожные симптомы опасной патологии и примете необходимые меры для лечения ребенка.

    Причины

    Процесс нарушения формирования аорты начинается еще во время внутриутробного развития. Он может провоцироваться следующими факторами:

    • наследственная предрасположенность;
    • синдром Шерешевского-Тернера;
    • вирусные и бактериальные заболевания матери;
    • прием тератогенных лекарств во время беременности;
    • вредные привычки матери;
    • неблагоприятная экология;
    • контакты с токсическими веществами во время беременности.

    Механизм развития

    Предполагается, что у плода коарктация аорты происходит примерно на 9-10 неделе беременности. Под воздействием вышеописанных факторов некоторые ткани артериального протока, соединяющего аорту с левой легочной артерией, распространяются на аорту. После рождения ребенок начинает дышать легкими и проток закрывается. Именно процесс его закрытия может вызывать своеобразную перетяжку аорты, и она приобретает в этом месте форму песочных часов.

    Участок коарктации может быть различной длины – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. От места стеноза отходят коллатерали (добавочные сосуды), которые образуются организмом в ответ на нарушение гемодинамики для поддержания нормального кровообращения.

    Кардиологи выделяю два типа коарктации аорты у детей:

    • инфантильный тип – сужен большой участок аорты, а артериальный проток остается открытым;
    • взрослый тип – сужен небольшой участок аорты при закрытом артериальном протоке.
    Читайте также:  Порок сердца у детей: симптомы, что это такое, причины и лечение

    Степень коарктации может быть различной. Из-за сужения сердцу становится тяжело проталкивать необходимый объем крови сквозь этот сосуд, а значительное уменьшение просвета аорты приводит к нарушениям гемодинамики, выражающихся в повышении давления в сосудах верхней части тела (головы, шеи, легких и рук), гипертрофии левого желудочка и недостаточном кровоснабжении ног и органов брюшной полости. Выраженность таких нарушений зависит от степени сужения.

    Кроме этого, коарктация аорты вызывает образование искривлений и неровностей на ребрах ребенка, т. к. реберные артерии подвергаются патологическому расширению и извитию. Такой признак называется «узуры ребер», и он является одним из несомненных симптомов этого порока развития аорты.

    Стадии течения

    В течении коарктации аорты выделяют следующие стадии:

    • скрытая гипертензия – признаки повышения давления в сосудах верхней половины тела появляются только при физической нагрузке;
    • транзиторные изменения – изменяется внешний вид больного, проявляются узуры ребер, артериальное давление повышается и при физической нагрузке, и в покое;
    • склероз – аорта становится уплотненной и склерозированной, давление на руках является всегда повышенным, развивается гипертрофия левого желудочка;
    • осложнения – нарушения гемодинамики вызывают различные поражения сосудов и сердца.

    Симптомы

    Выраженность симптомов при коарктации аорты у детей зависит от следующих факторов:

    • степень сужения аорты;
    • наличие сопутствующих пороков сосудов и сердца.

    При незначительном сужении просвета аорты порок длительное время может протекать бессимптомно вплоть до подросткового возраста, а при тяжелых формах признаки стеноза возникают уже в первые дни жизни новорожденного.

    У маленького ребенка заподозрить наличие коарктации аорты возможно по следующим признакам:

    • бледность;
    • раздражительность и беспокойство (из-за головных болей);
    • появление одышки во время кормления или активных движений;
    • быстрое утомление при сосании;
    • усиленное потоотделение;
    • непропорциональное телосложение (грудная клетка более развита, чем нижняя часть тела);
    • медленный набор веса;
    • отставание в физическом развитии;
    • носовые кровотечения;
    • частые воспалительные заболевания легких и бронхов.

    При осмотре малыша педиатр может выявить:

    • синюшность стоп;
    • узуры ребер;
    • ослабление пульсации на ногах;
    • разные показатели артериального давления, измеренного на руках и ногах.

    При обследовании у кардиолога у ребенка выявляются:

    • шумы в сердце;
    • изменения в коронарных сосудах;
    • гипертрофия левого желудочка.

    При крайне тяжелом течении сужение аорты приводит к развитию циркуляторного шока, приводящего к метаболическому ацидозу и почечной недостаточности. С возрастом все проявления коарктации аорты только усугубляются и могут приводить к смерти в любом возрасте.

    Если во время рождения сужение аорты было выраженно незначительно, то оно начинает проявлять себя в более старшем или подростковом возрасте. В таких случаях коарктация дает о себе знать следующими симптомами:

    • общая слабость;
    • быстрая утомляемость;
    • головные боли;
    • звон в ушах;
    • ощущения прилива крови к лицу;
    • пульсация или тяжесть в голове;
    • боли в области груди при нагрузках;
    • сердцебиение;
    • артериальная гипертензия;
    • носовые кровотечения;
    • одышка (особенно на фоне физической нагрузки);
    • ощущения онемения и холода в ногах;
    • боли в икроножных мышцах при нагрузке;
    • долгое заживление ран на ногах;
    • перемежающаяся хромота (редко);
    • ухудшение памяти;
    • нарушения зрения и слуха;
    • снижение умственных способностей.

    В некоторых случаях у боле взрослых детей развивается септический эндокардит:

    • сильная слабость;
    • потливость;
    • повышение температуры до высоких цифр и озноб;
    • головокружение;
    • общая интоксикация;
    • бледность;
    • анемия.

    Это состояние может приводить к возникновению тромбоэмболий различной локализации и инфаркту внутренних органов (головного мозга, селезенки, почек).

    При осмотре больного врач может выявить следующие симптомы коарктации аорты:

    • разница в характеристиках пульса: более полного наполнения, нормальный, напряженный или подскакивающий на руках и малого наполнения и напряжения на ногах;
    • неодинаковый пульс на разных руках (не всегда);
    • разные показатели артериального давления на верхних и нижних конечностях;
    • видимая повышенная пульсация артерий на грудной клетке и стенке живота;
    • усиление видимой пульсации при наклоне вперед или при физической нагрузке;
    • шумы над коллатеральными сосудами (обычно по сторонам от грудины и в межлопаточной области);
    • расширение границ левого желудочка при перкуссии и на рентгеновском снимке;
    • усиление сердечного толчка;
    • «кошачье мурлыканье» во II-III межреберье;
    • систолический шум II-III (иногда IV) межреберье;
    • акцентированный второй тон над аортой;
    • полугоризонтальная или горизонтальная электрическая позиция сердца по Вильсону и левое преобладание на ЭКГ;
    • систолический шум на передней и задней поверхности грудной клетки и акцент второго тона над аортой по результатам фонокардиографии.

    Возможные осложнения

    При коарктации аорты осложнения вызываются следующими нарушениями:

    • артериальной гипертензией;
    • изменениями в аорте и появившихся коллатералях;
    • развитием бактериальных или инфекционно-аллергических воспалительных процессов.

    К таким осложнениям относят следующие патологии:

    • отек легкого;
    • острые нарушения мозгового кровообращения;
    • кровоизлияния в спинной и головной мозг, приводящие к парезам и параличам;
    • гипертоническая болезнь;
    • сердечная астма;
    • почечная недостаточность;
    • сердечная недостаточность;
    • аневризма аорты и ее разрыв;
    • аневризмы межреберных артерий;
    • бактериальный эндокардит;
    • эндоаортит;
    • кальциноз стенок аорты;
    • эндомиокардит.

    Вышеописанные осложнения коарктации аорты могут приводить к смерти ребенка в любом возрасте.

    Диагностика

    При подозрении на коарктацию аорты необходимо обратиться к кардиологу. Предположительный диагноз может ставиться на основании следующих симптомов, выявляемых при осмотре больного:

    • артериальная гипертензия;
    • разница в показателях давления, измеряемого на руке и ноге;
    • слабый пульс на ноге;
    • сердечные шумы.

    Для подтверждения наличия коарктации аорты назначаются следующие аппаратные исследования:

    Лечение

    В некоторых случаях коарктация аорты является совсем незначительной, не прогрессирует и никак не отражается на самочувствии ребенка. При таком течении сужения этого крупного сосуда операция может не проводиться, и врач порекомендует только диспансерное наблюдение за патологией.

    В остальных случаях коарктация аорты у детей может устраняться только хирургическим путем. Дата проведения операции всегда определяется клиническим случаем. При инфантильном типе коарктации она должна выполняться незамедлительно, а при взрослом типе с благоприятным течением – может откладываться до 3-5 (иногда 10) лет. Считается, что проведение вмешательства в более позднем возрасте не так результативно, т. к. артериальная гипертензия будет сохраняться более длительное время.

    Для ребенка грудного возраста показанием к выполнению вмешательства является артериальная гипертензия, сопровождающаяся декомпенсацией деятельности сердца. В остальных случаях операция проводится при разнице артериального давления на руках и ногах более 50 мм рт. ст.

    До выполнения вмешательства ребенку назначается щадящий режим с минимизацией физической активности, диета с ограничением жиров и симптоматическая медикаментозная терапия. Прием лекарств направлен на снижение нагрузки на сердце. Для этого, могут применяться препараты для улучшения текучести крови, коррекции артериальной гипертензии и микроциркуляции.

    Вид кардиохирургического вмешательства для устранения коарктации аорты определяется клиническим случаем. Могут проводиться такие операции:

    1. Аортопластика с применением сосудистых протезов. Такое вмешательство проводится при большом участке сужения аорты, когда невозможно сопоставить концы после резекции отрезка стеноза. В качестве замены удаленного участка используется сосудистый протез.
    2. Резекция коарктации с наложением анастомоза конец в конец. Выполняется, если отрезок сужения невелик. После его резекции хирург сопоставляет и сшивает концы аорты.
    3. Пластика аорты с применением участка левой подключичной артерии. Проводится при гипоплазии нижнего отдела дуги у новорожденных. Для протезирования аорты применяется фрагмент левой подключичной артерии.
    4. Шунтирование участка с коарктацией. Выполняется при помощи сосудистого протеза, который вшивается выше или ниже участка стеноза для создания обходного пути кровотока.
    5. Баллонная ангиопластика со стентированием аорты. Проводится при повторном сужении аорты поле уже выполненной операции. Суть метода заключается во введении раздувающегося баллона в просвет сосуда. Он устраняет сужение. При необходимости результат закрепляется введением стента, поддерживающего аорту в нормальном состоянии.

    После операции

    Несмотря на проведение хирургического вмешательства и устранение коарктации, ее последствия не могут устраняться быстро, и для восстановления состояния аорты необходимо время. Длительность такого периода индивидуальна и зависит от клинического случая. В это время ребенку необходимо соблюдать ряд рекомендаций врача:

    1. Прием лекарственных препаратов. После операции некоторое время может сохраняться артериальная гипертензия. Для ее устранения врач назначается необходимые препараты. Длительность их приема определяется индивидуально.
    2. Правильный режим питания и диета. Пища должна приниматься небольшими порциями 4-5 раз в день. Нельзя допускать переедания. В ежедневный рацион обязательно включают продукты богатые витаминами и кальцием. Объем жидкости и количество соли ограничивают. Периодически принимаются витаминно-минеральные комплексы.
    3. Ограничение физической нагрузки. Детям, находящимся на грудном вскармливании рекомендуется переход на искусственное. Это объясняется тем, что при таком питании ребенок будет затрачивать меньше сил при сосании. Более взрослым детям следует ограничивать физические нагрузки. Их объем устанавливается индивидуально. Школьникам выдается освобождение от физкультуры на восстановительный период. После этого они могут заниматься физкультурой в подготовительной группе физической активности.
    4. Профилактика вирусных и бактериальных инфекций. После операции вирусные и стрептококковые инфекции могут становиться причиной тяжелых осложнений. Для их предотвращения может рекомендоваться прием иммуностимуляторов и витаминов, закаливание или ограничение контакта с окружающими во время эпидемий.

    Длительность восстановительного периода устанавливается врачом, который руководствуется данными инструментальных обследований. После его завершения расширение физической активности и диеты так же должно согласовываться с доктором.

    Диспансерное наблюдение у кардиолога после операции по устранению коарктации аорты должно быть пожизненным. В некоторых случаях больному присваивается группа инвалидности.

    Прогнозы

    При незначительном, бессимптомном и не прогрессирующем сужении аорты ребенок может не соблюдать каких-либо ограничений. У таких детей продолжительность жизни никак не изменяется.

    При значительном сужении аорты и отсутствии хирургического лечения прогноз исхода заболевания всегда неблагоприятный. В среднем такие больные живут не более 30-35 лет. Смерть у таких детей может наступать в любом возрасте. Они умирают от сердечной недостаточности, бактериального эндокардита, разрыва аорты, инсульта или других осложнений этой патологии. Не исключено наступление внезапной коронарной смерти.

    Нередко коарктация аорты у детей сопровождается другими пороками сердца или сосудов. В таких случаях при отсутствии своевременного лечения в первый год жизни умирает около 50% больных.

    При своевременном и грамотно проведенном хирургическом лечении коарктации аорты у детей (особенно до 10-ти летнего возраста) прогноз становиться намного благоприятнее. Пятилетняя выживаемость у таких детей составляет около 80-95 %.

    Медицинская анимация на тему «Коарктация аорты»:

    Коарктация аорты у новорожденных детей

    Коарктация аорты представляет собой нарушение развития сосудов системы кровообращения. Чаще всего порок является врождённым и по большей степени диагностируется у мальчиков. При данной патологии наблюдается некоторое сужение просвета аорты в определённом участке или его полное закрытие. При коарктации происходит нарушение кровообращения в сосудах, что нарушает работу всего организма, в том числе и головного мозга. Длина участка сужения может составлять от 1 до 2 см, но в некоторых случаях протяжённость может достигать 10 см.

    Причины

    Существует несколько причин, отчего может быть врождённый порок сердечной мышцы и сосудов.

    • Патологическое внутриутробное развитие плода. Это основная и наиболее частая причина возникновения коарктации у новорождённых. В эмбриональном периоде у будущих малышей наблюдается снижение способности пропускать кровь. После рождения анатомическое строение аорты сохраняется.
    • Полное закрытие открытого протока артерии.
    • Развивается рубцевание стенок кровеносного сосуда, из-за чего происходит сужение аорты.

    Симптомы

    Определить патологию часто можно при обследовании новорождённых в стенах роддома. Если же скрининг и другие методы исследований не помогли своевременно диагностировать врождённое заболевание, распознать коарктацию у грудничка можно по некоторым признакам.

    • Младенца беспокоят головные боли, что приводит к повышенному беспокойству, частому плачу и нарушенному сну. Иногда заметна повышенная пульсация сосудов головы.
    • У новорождённого наблюдаются кровотечения из носа.
    • Ноги принимают синий оттенок.
    • Определить коарктацию у младенца можно при недостаточности или отсутствии пульсации на бедренной артерии.

    Диагностика коарктации аорты у новорождённого

    Заподозрить наличие врождённого порока у ребёнка врач сможет при первичном осмотре. У младенца будет усиленная пульсация в межрёберных артериях из-за плохого прохождения аорты. Этот признак хорошо заметен при скрещивании рук новорождённого на груди. Диагностировать коарктацию можно с помощью некоторых методов исследований. К ним относятся:

    • Рентгенографическое исследование;
    • Электрография или ЭКГ;
    • Магнитно-резонансная томография;
    • Компьютерная томография;
    • Ультразвуковая доплеография.

    Осложнения

    Чем опасен врождённый порок аорты для ребёнка?

    • Из-за плохого кровоснабжения нарушается работа многих внутренних органов и систем.
    • Если не была проведена операция по устранению врождённого дефекта, есть вероятность возникновения инсульта, разрыва аорты, развитие аневризмы головного мозга и других заболеваний кровеносной системы.
    • По статистике вероятность смертности в период новорождённости велика.
    • Если было проведено хирургическое вмешательство, осложнения в дальнейшем могут не возникнуть. Дети продолжают жить полноценной жизнью.
    • Первые время после операции возможно повышение артериального давления некоторое время.
    • Через несколько лет есть вероятность повторного сужения аорты, что потребует проведение очередной операции.
    • Дети с диагнозом коарктации аорты находятся в группе риска по развитию инфекционного эндокардита. Повреждённые ткани сосуда склонны к заражению и дальнейшему развитию патогенных микроорганизмов.

    Лечение

    Что можете сделать вы

    • Лечить самостоятельно врождённую патологию у грудного ребёнка без консультации врача нельзя.
    • При установленном диагнозе коарктации аорты у новорождённого, родители в дальнейшем должны следить за его питанием и соблюдать специальную диету.
    • В рационе малыша в будущем необходимо ограничить потребление соли и жидкости.
    • Для улучшения работы сердечной системы в меню малыша должны присутствовать продукты с высоким содержанием калия и кальция.

    Что делает врач

    • Вылечить врождённую патологию можно только с помощью хирургического метода.
    • Но специалисты рекомендуют проводить оперативное вмешательство для устранения дефекта после 3 лет. В ходе операции происходит удаление суженой части аорты, после чего её концы сшивают.
    • При тяжёлой форме коарктации операция проводится в младенческом возрасте. В этом случае необходима пластика узкого сосуда с помощью подключичной стенки артерии. Это парная стенка аорты.
    • Медикаментозно врождённый дефект у грудничков вылечить нельзя.
    • Если коарктация аорты не сильно запущена, новорождённому могут быть назначены медикаменты, помогающие в работе кровеносной системы. Приём препаратов осуществляется до момента хирургической операции по восстановлению повреждённой аорты.
    • В случае успешно проведённой операции малышу необходимо принимать лекарственные препараты для повышения артериального давления.
    Читайте также:  Низкий сахар у новорожденного и ребенка старше: причины, лечение

    Профилактика

    Предотвратить возникновение врождённого дефекта аорты непросто. Очень часто коарктация передаётся по наследству из-за нарушения генетических связей.

    • Если в семьи были случаи рождения детей с коарктацией аорты, будущие родители на этапе планирования беременности должны пройти необходимые обследования.
    • Будущей маме во время беременности следует следить за своим здоровьем.
    • Полноценно питаться, по необходимости принимать витаминные комплексы. Но приём витаминных добавок должен происходить после врачебной консультации.
    • Находиться на свежем воздухе ежедневно, но не переутомляться.
    • Отказаться от вредных привычек ещё на этапе планирования беременности.
    • Своевременно лечить вирусные, бактериальные и другие заболевания.
    • Не принимать лекарственные препараты без консультации врача.
    • При наличии хронических заболеваний нужно не допускать их осложнений.
    • Во время беременности маме нужно своевременно проходить обследования и сдавать необходимые анализы в женской консультации.

    Коарктация аорты у новорожденных

    Коарктация аорты — это сужение аорты в области перешейка.

    По отношению к артериальному протоку КоАо можно разделить на предуктальную, юкстадуктальную и постдуктальную. Сопутствующие аномалии: ДМЖП (чаще встречается КоАо+ДМЖП(дефект межжелудочковой перегородки) , чем изолированная КоАо), бикуспидальный клапан аорты, гипоплазия дуги аорты, ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), ОАП (открытый артериальный проток).

    Перерыв дуги аорты:

    Тип А: отсутствие просвета аорты на уровне её перешейка.

    Тип В: отсутствие просвета аорты между левой сонной артерией и подключичной артерией.

    Тип С: отсутствие просвета аорты между брахиоцефальным стволом и левой сонной артерией.

    Перерыв дуги аорты сочетается с сужением ВОЛЖ (выходной отдел левого желудочка), наличием гипоплазированного клапана аорты и подаортального ДМЖП в конотрункальной перегородке. Размеры митрального клапана и левого желудочка нормальные.

    ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

    Разбирая патофизиологию данного порока, врач должен четко осознать причины огромного различия в клинической симптоматике КоАо: от отсутствия симптомов в течение многих лет до развития критических состояний в первые дни жизни пациента.

    Патофизиология коарктации аорты во многом определяется локализацией и степенью сужения аорты, а также наличием сопутствующих аномалий (ДМЖП, обструкция ВОЛЖ, гипоплазия восходящей аорты).

    Для пациентов, у которых симптомы заболевания развиваются вскоре после рождения, характерны предуктальная локализация КоАо и ее сочетание с другими вышеописанными аномалиями. Наличие ДМЖП и обструкции ВОЛЖ ведет к уменьшению потока крови в восходящую аорту и истмус (сегмент аорты между левой подключичной артерией и открытым артериальным протоком) во внутриутробном периоде жизни. В итоге после рождения данные структуры остаются гипопластичными. Результатом наличия сопутствующих аномалий является увеличение нагрузки на правый желудочек, который в этой ситуации нагнетает дополнительную кровь в ЛА и, через ОАП, в нисходящую аорту. По этой причине еще внутриутробно ПЖ значительно гипертрофируется и дилатируется. После рождения размеры ПЖ значительно превышают размеры ЛЖ. Снижение потока в проксимальной аорте приводит к снижению градиента давления в месте сужения аорты, отсутствие которого не способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой.

    После рождения такого пациента врач сталкивается со следующей ситуацией:

    — закрывается ОАП, возникает выраженная гипоперфузия нисходящей аорты («циркуляторный шок», почечная недостаточность);

    — вследствие закрытия ОАП гемодинамическая нагрузка на относительно маленький ЛЖ резко возрастает, и возникают симптомы левожелудочковой сердечной недостаточности.

    У пациентов с отсутствием симптомов в течение длительного времени имеется постдуктальная или юкстодуктальная локализация КоАо, отсутствуют сопутствующие сердечные аномалии, за исключением бикуспидального клапана аорты. Зачастую диагностика КоАо осуществляется случайно при первом измерении артериального давления и обнаружении артериальной гипертензии. Наличие значительного внутриутробного градиента в месте КоАо способствует развитию коллатералей между восходящей и нисходящей аортой.

    Поэтому большинство пациентов после рождения толерантны к закрытию ОАП и длительное время бессимптомны, хотя у некоторых могут развиться симптомы сердечной недостаточности.

    Крайним проявлением КоАо является перерыв дуги аорты, что и обусловливает схожесть их клинической картины. Перерыв дуги аорты в 15% случаев является составляющей частью синдрома DiGeorge.

    КЛИНИКА

    а. Клиника заболевания отличается у пациентов разного возраста.

    Симптомные новорожденные

    Бледность кожных покровов, одышка, влажные хрипы в легких, олигурия или анурия, ацидоз. После в/в инфузии препаратов простагландина Е1появляется цианоз в нижней половине туловища, что является следствием раскрытия артериального протока и возобновления сброса венозной крови из ЛА в нисходящую аорту.

    Клинические проявления порока зависят от степени стеноза: при минимальном стенозе (пиковый градиент по данным УЗИ не более 40 мм рт.ст.) и стенозе средней степени (пиковый градиент от 40 до 70 мм рт.ст.) клинические проявления могут отсутствовать, за исключением снижения толерантности к физической нагрузке. При тяжелом стенозе (пиковый градиент более 70 мм рт.ст.) нарастают признаки сердечной недостаточности, отмечаются боли б грудной клетке при физической нагрузке, синкопальные состояния аритмогенного и гемодинамического происхождения. Степень выраженности стеноза с возрастом в подавляющем большинстве случаев нарастает. У новорожденных с критическим стенозом аорты наблюдаются признаки гипоперфузии большого круга кровообращения (слабый, нитевидный пульс, анурия, бледность кожи, и т.д.) и отека легких, которые нарастают в течение первых дней и недель жизни.

    Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

    • большинство пациентов асимптомны;
    • дети старшего возраста жалуются на слабость и /и л и боли в ногах после физической нагрузки;
    • следствием высокой АГ(артериальная гипертензия) могут стать головные боли и носовые кровотечения.

    б. Физикальное обследование.

    Симптомные новорожденные:

    • периферический пульс слабый как на верхних, так и на нижних конечностях, что является следствием левожелудочковой сердечной недостаточности;
    • артериальное давление возможно измерить только после стабилизации гемодинамики и в/в инфузии инотропных препаратов;
    • II тон на основании сердца значительно усилен, нередок «ритм галопа»;
    • систолический шум над областью сердца неспецифичен и встречается у 50% пациентов, шум может усиливаться на фоне стабилизации гемодинамики.

    Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

    • физическое развитие соответствует возрасту;
    • пульс на ногах ослаблен или отсутствует;
    • систолическая артериальная гипертензия на руках, отсутствие нормальной асимметрии САД на верхних и нижних конечностях (в норме САД на руках ниже, чем на ногах на 20 и более мм рт.ст.);
    • систолическое дрожание над грудиной в югулярной ямке;
    • II тон на основании сердца нормальный, может быть ослабление его аортального компонента;
    • средней интенсивности ( 2 — 4/6 ) систолический шум изгнания хорошо выслушивается во II межреберье справа от грудины и в межлопаточной области слева;
    • иногда выслушивается диастолический шум недостаточности бикуспидального клапана аорты в III межреберье слева от грудины.

    ДИАГНОСТИКА

    1. Электрокардиография

    Симптомные новорожденные:

    • признаки гипертрофии ПЖ по типу блокады правой ножки пучка Гиса.

    Асимптомные новорожденные и дети более старшего возраста:

    • признаки гипертрофии ЛЖ;
    • около 20% пациентов имеют нормальную электрокардиограмму.
    1. Эхокардиография

    Место сужения аорты хорошо визуализируется из супрастернальной позиции. У маленьких детей неплохие результаты дает парастернальная визуализация дуги и нисходящей аорты из второго правого и левого межреберий. Скринирующим критерием является оценка спектра кровотока в брюшной аорте (БАО) с использованием импульсно-волновой допплерографии. При наличии значимого сужения спектр кровотока в БАО имеет сниженную скорость, отмечается замедление нарастания скорости в раннюю систолу и, что самое важное, имеется наличие выраженного диастолического компонента (вся диастола). При КоАо в большинстве случаев определяется значительное увеличение толщины стенок ЛЖ.

    У 20% пациентов коарктация ассоциируется с бикуспидальным клапаном аорты. Фракция выброса ЛЖ увеличена, у маленьких детей при значительном сужении — снижена.

    Необходимо помнить, что величина градиента давления, определенного ультразвуковым методом, не всегда свидетельствует о степени выраженности сужения аорты.

    При перерыве дуги аорты ультразвуковое исследование позволяет выявить собственно порок. При эхокардиографии (супрастернальная позиция) выявляется «разорванность» дуги аорты.

    Левый желудочек уменьшен, правый увеличен. Нередка трикуспидальная регургитация. Спектр кровотока в брюшной аорте выглядит обычно и диагностического значения не имеет. Важным моментом эхокардиографического исследования является оценка степени гипоплазии выхода из ЛЖ, фиброзного кольца аортального клапана, восходящей аорты.

    Для детальной диагностики и определения типа перерыва необходимо ангиографическое исследование.

    ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

    1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированной КоАо

    а. В активной медикаментозной терапии нуждаются новорожденные с критической КоАо. Показана в /в инфузия препаратов простагландина Е, т.к. кровоток в нисходящей аорте полностью зависит от функционирования артериального протока. Для купирования симптомов сердечной недостаточности используются синтетические катехоламины (допмин, добутамин) и мочегонные препараты.

    б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний проводится независимо от анатомического типа КоАо или степени ее тяжести.

    1. Эндоваскулярные методы лечения

    Эндоваскулярная коррекция предполагает баллонную дилатацию места сужения, иногда последующее стентирование. При эндоваскулярной коррекции риск рекоарктации может достигать 2 — 25% . В таких случаях выполняют повторную баллонную дилатацию. Противопоказанием для эндоваскулярной коррекции являются гипоплазия дуги аорты, протяженная коарктация.

    При перерыве дуги аорты в периоде новорожденности в качестве промежуточной операции используют стентирование артериального протока при его сужении.

    1. Хирургическое лечение

    Показания к хирургическому лечению:

    • перерыв дуги аорты (абсолютное показание к оперативному лечению в любом возрасте);
    • наличие у больных с КоАо симптомов СН, устойчивых к медикаментозной терапии (абсолютное показание к оперативному лечению в любом возрасте);
    • стабильная АГ;
    • уменьшение диаметра аорты более чем на 50% на уровне коарктации (по данным эхокардиографии, ангиографии, МРТ);
    • градиент 20-30 мм рт.ст. в области сужения, при невозможности оценки диаметра аорты.

    Противопоказания к хирургическому лечению:

    • наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

    Хирургическая тактика

    При перерыве дуги аорты процедурой выбора является одноэтап ная коррекция через срединную стернотомию. При сочетании перерыва дуги аорты и обструкции ВОЛЖ применяют процедуру D am us-K aye-S tansel или процедуру Norwood. Удовлетворительным результатом оперативного лечения считают остаточный градиент Чем больше возраст пациента, тем меньшее количество рестенозов наблюдается после баллонной ангиопластики.

    «Бессимптомным» пациентам с КоАо вмешательство должно быть выполнено в период со 2-3-го месяцев жизни до 5 лет. Если операция выполнена ранее, морфологический субстрат не будет удален из области коарктации (высок риск формирования рестеноза). В более позднем возрасте велик риск развития эсенциальной артериальной гипертензии.

    Протезирование аорты возможно в возрасте старше 5 лет, при этом применяют синтетические сосудистые протезы.

    При ассоциации КоАо и ДМЖП показана одноэтапная (если ДМЖП нерестриктивный) или двухэтапная (при рестриктивном ДМ ЖП) коррекция порока. При двухэтапной коррекции в первую очередь выполняют резекцию КоАо, спустя 2 — 3 недели — пластику ДМЖП. Риск двух вмешательств выше, чем одного сочетанного. Удовлетворительным результатом оперативного лечения считают остаточный градиент Читайте также: Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС)

    Хирургическая техника

    Оперативное лечение перерыва дуги аорты. Хирургический доступ — через срединную стернотомию, в условиях ИК.

    Выделяют ветви дуги аорты и клипируют ОАП. После начала ИК снижают температуру тела до умеренной гипотермии, объемную скорость перфузии до 25% от должного и перемещают аортальную канюлю в брахиоцефальный ствол, обжав её турникетом, выполняют кардиоплегию. Пережав ветви дуги, восходящую и нисходящую аорту, выполняют резекцию участка гипоплазии с последующей пластикой аорты. Материал для пластики — ксено/ аутоперикард, обработанный глутаровым альдегидом. После пластики перемещают аортальную канюлю в аорту, освободив ветви и дистальный отдел. Объемную скорость перфузии повышают до 100% и согреваются до нормотермйи. На плегированном сердце выполняют пластику ДМЖП. Также возможно проведение пластики аорты и дуги на циркуляторном гипотермическом аресте.

    Резекция коарктации аорты санастомозом «конец — в — конец ». Доступ через задне-боковую торакотомию в 3 — 4-м межреберье. Пересекают ОАП и производят резекцию участка коарктации. Чем меньше возраст пациента, тем более широким должен быть анастомоз. Как правило, артериотомию продолжают в проксимальном направлении вплоть до восходящей аорты. выполняя так называемый косой анастомоз «конец-в-конец».

    Дополнительно анастомоз может быть расширен лоскутом из проксимального участка левой подключичной артерии. Использование синтетических материалов для пластики аорты приводит к увеличению риска формирования аневризм и рестенозов в послеоперационном периоде.

    Протезирование аорты. После резекции участка коарктации аорты восстанавливают целостность сосуда с помощью синтетического сосудистого протеза.

    Одноэтапная корекция Ко Ао + ДМЖП. Принципы и последовательность действий аналогичны описанной выше процедуре для коррекции перерыва дуги аорты. Также возможно проведение пластики аорты и дуги на циркуляторном гипотермическом аресте.

    Специфические осложнения хирургического лечения

    Ранние:

    — параплегия (риска развития повышается, если пережатие аорты длилось более 30 мин);

    — кровотечение (факторы риска — значительное натяжение в области анастомоза, рыхлость тканей у новорожденных, выраженный метаболический ацидоз до операции);

    — хилоторакс (повреждение лимфатического протока, пересекающего левую подключичную артерию);

    — паралич левого ларингеального нерва;

    Поздние:

    — эсенциальная артериальная гипертензия;

    — рекоарктация (критерий — градиент на анастомозе более 20 — 30 мм рт.ст. в покое);

    — формирование аневризмы аорты;

    — стеноз дуги аорты;

    — стеноз ВОЛЖ (если до операции кольцо аортального клапана было менее 4,5 мм).

    Послеоперационное наблюдение

    Новорожденные и дети раннего возраста:

    1. Наблюдение осуществляется каждые 6 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).
    2. Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии. Продолжительность терапии определяется индивидуально.
    3. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока, независимо от типа выполненного корригирующего вмешательства.

    Дети более старшего возраста:

    1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев длительно (оценивается риск рекоарктации, состояние бикуспидального клапана аорты).
    2. Медикаментозная коррекция резидуальной артериальной гипертензии. Продолжительность терапии определяется индивидуально.
    3. Профилактика бактериального эндокардита продолжается и после коррекции порока, независимо от типа выполненного корригирующего вмешательства.
    4. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

    При наличии показания всем пациентам независимо от возраста могут выполняться повторные корригирующие вмешательства!

    Поделиться “Коарктация аорты у новорожденных”

    Добавить комментарий