Врожденные пороки сердца у детей: симптомы, причины, лечение

Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей: причины, симптомы, диагностика и лечение

Одной из наиболее часто диагностируемых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей считается врожденный порок сердца. Такое анатомическое нарушение структуры сердечной мышцы, возникающее в период внутриутробного развития плода, грозит серьезными последствиями для здоровья и жизни ребенка. Избежать трагического исхода вследствие ВПС у детей может помочь своевременное медицинское вмешательство.

Задача родителей – ориентироваться в этиологии недуга и знать об основных его проявлениях. В силу физиологических особенностей новорожденных некоторые патологии сердца сложно диагностировать сразу после появления малыша на свет. Поэтому нужно внимательно следить за состоянием здоровья растущего ребенка, реагировать на любые изменения.

Классификация врожденных пороков сердца у детей

Врожденный порок сердца провоцирует нарушение кровотока по сосудам или в сердечной мышце.

Чем раньше врожденный порок сердца будет выявлен, тем благоприятнее прогнозы и исход лечения заболевания.

В зависимости от внешних проявлений патологии выделяют следующие типы ВПС:

Такие пороки тяжело диагностировать из-за отсутствия явных симптомов. Характерное изменение – бледность кожных покровов у ребенка. Это может сигнализировать о поступлении недостаточного количества артериальной крови в ткани.

К категории «белых» пороков относят аномальный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

Основное проявление данной категории патологии – посинение кожных покровов, особенно заметное в области ушей, губ и пальцев. Такие изменения вызывает гипоксия тканей, спровоцированная смешиванием артериальной и венозной крови.

К группе «синих» пороков относят транспозицию аорты и легочной артерии, аномалию Эбштейна (смещенное место прикрепления створок трехстворчатого клапана к полости правого желудочка), тетраду Фалло (так называемую «синюшную болезнь», комбинированный дефект, сочетающий четыре патологии – стеноз выходного отдела правого желудочка, декстрапозицию аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка).

Учитывая характер нарушения кровообращения, врожденные пороки сердца у детей классифицируют на такие типы:

  1. Сообщение со сбросом крови слева направо (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
  2. Сообщение со сбросом крови справа налево (атрезия трехстворчатого клапана).
  3. Пороки сердца без сброса крови (стеноз или коарктация аорты, стеноз легочной артерии).

В зависимости от сложности нарушения анатомии сердечной мышцы выделяют такие врожденные пороки сердца в детском возрасте:

  • простые пороки (одиночные дефекты);
  • сложные (сочетание двух патологических изменений, к примеру, сужение сердечных отверстий и клапанная недостаточность);
  • комбинированные пороки (сложные для лечения комбинации множественных аномалий).

Причины возникновения патологии

Нарушение дифференцировки сердца и появление ВПС у плода провоцирует воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на женщину в период вынашивания ребенка.

К основным причинам, способным вызвать сердечные аномалии у детей в период их внутриутробного развития, относятся:

  • генетические нарушения (мутация хромосом);
  • курение, употребление алкоголя, наркотических и токсических веществ женщиной в период вынашивания ребенка;
  • перенесенные во время беременности инфекционные болезни (вирус краснухи и гриппа, ветрянка, гепатит, энтеровирус и др.);
  • неблагоприятные экологические условия (повышенный радиационный фон, высокий уровень загрязнения воздуха и т. д.);
  • употребление лекарств, прием которых запрещен в период беременности (также препаратов, чье влияние и побочные эффекты не достаточно исследованы);
  • наследственные факторы;
  • соматические патологии матери (в первую очередь сахарный диабет).

Это основные факторы, провоцирующие возникновение порока сердца у детей в период их внутриутробного развития. Но существуют и группы риска – это дети, рожденные женщинами старше 35 лет, а также страдающими эндокринными дисфункциями или токсикозом I триместра.

Симптомы ВПС

Уже в первые часы жизни детский организм может сигнализировать об аномалиях развития сердечно-сосудистой системы. Аритмия, учащенное сердцебиение, затруднение дыхания, потеря сознания, слабость, синюшные или бледные кожные покровы свидетельствуют о возможных патологиях сердца.

Но симптомы ВПС могут проявиться и значительно позже. Беспокойство родителей и немедленное обращение за медицинской помощью должны вызвать такие изменения в состоянии здоровья ребенка:

  • посинение или нездоровая бледность кожи в области носогубного треугольника, стоп, пальцев, ушей и лица;
  • трудности с кормлением ребенка, плохой аппетит;
  • отставание в увеличении веса и роста у малыша;
  • отеки конечностей;
  • повышенная утомляемость и сонливость;
  • обмороки;
  • повышенное потоотделение;
  • одышка (постоянно затрудненное дыхание или временные приступы);
  • независимое от эмоциональных и физических нагрузок изменение сердечного ритма;
  • шумы в сердце (определяются при прослушивании врачом);
  • боли в области сердца, грудной клетки.

В некоторых случаях пороки сердца у детей протекают бессимптомно. Это усложняет выявление недуга на ранних его стадиях.

Предотвратить усугубление болезни и развитие осложнений поможет регулярное посещение педиатра. Врач при каждом плановом осмотре обязательно выслушивает звучание тонов сердца ребенка, проверяя наличие или отсутствие шумов – неспецифических изменений, которые зачастую носят функциональный характер и не несут опасности для жизни. До 50% выявленных при педиатрическом осмотре шумов могут сопровождать «малые» пороки, не требующие хирургического вмешательства. В этом случае рекомендуют регулярное посещение, наблюдение и консультации детского кардиолога.

Если врач сомневается в происхождении таких шумов или наблюдает патологические изменения звука, ребенка обязательно направляют на кардиологическое обследование. Детский кардиолог повторно выслушивает сердце и назначает дополнительные диагностические исследования для того, чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз.

Проявления недуга в разной степени сложности встречаются не только у новорожденных детей. Пороки могут впервые дать о себе знать уже в подростковом возрасте. Если у ребенка, внешне выглядящего абсолютно здоровым и активным, появляются признаки отставания в развитии, наблюдается посинение или болезненная бледность кожи, одышка и усталость даже от небольших нагрузок, то необходим осмотр педиатра и консультация кардиолога.

Способы диагностики

Чтобы изучить состояние сердечной мышцы и клапанов, а также выявить аномалии кровообращения, врачи используют такие способы диагностики врожденных пороков сердца:

  • Эхокардиография – ультразвуковое исследование, позволяющее получить данные о патологиях сердца и его внутренней гемодинамике.
  • Электрокардиограмма – диагностика нарушений сердечного ритма.
  • Фонокардиография – отображение тонов сердца в виде графиков, позволяющих изучить все нюансы, недоступные при выслушивании ухом.
  • УЗИ сердца с допплером – методика, позволяющая врачу визуально оценить процессы кровотока, состояние сердечных клапанов и коронарных сосудов с помощью прикрепления специальных датчиков в области грудной клетки пациента.
  • Кардиоритмография – исследование характеристик структуры и функций сердечно-сосудистой системы, её вегетативной регуляции.
  • Катетеризация сердца – ввод катетера в правый или левый отделы сердца для определения давления в полостях. Во время этого обследования проводится и вентрикулография – рентгенологическое исследование камер сердца с введением контрастных веществ.

Каждый из этих методов не применяется врачом изолированно – для точного диагностирования патологии сравниваются результаты разных исследований, позволяющих установить основные нарушения гемодинамики.

На основе полученных данных кардиолог определяет анатомический вариант аномалии, уточняет фазу течения, и прогнозируется вероятные осложнения порока сердца у ребенка.

Если в роду кого-либо из будущих родителей имели место пороки сердца, организм женщины в период вынашивания ребенка подвергался, хотя бы одному из опасных факторов или будущий ребенок находиться в группе риска возможного развития ВПС, то беременная должна предупредить об этом наблюдающего её акушера-гинеколога.

Врач, учитывая такую информацию, должен особое внимание обратить на наличие признаков сердечных аномалий у плода, применить все возможные меры диагностики недуга в дородовом периоде. Задача будущей мамы – своевременно проходить УЗИ и другие назначенные доктором обследования.

Лучшие результаты с точными данными о состоянии сердечно-сосудистой системы дает новейшее оборудование для диагностики детских пороков сердца.

Лечение врожденного порока сердца у детей

Врожденные аномалии сердца в детском возрасте лечат двумя способами:

  1. Хирургическое вмешательство.
  2. Терапевтические процедуры.

В большинстве случаев единственным возможным шансом спасти жизнь ребенка является именно первый радикальный способ. Обследование плода на наличие патологий сердечно-сосудистой системы проводят еще до его появления на свет, поэтому чаще всего вопрос о назначении операции решается именно в этот период.

Роды в таком случае проводят в специализированных родильных отделениях, функционирующих при кардиохирургических больницах. Если операция не проведена сразу после рождения ребенка, хирургическое лечение назначают в максимально короткие сроки, желательно на первом году жизни. Такие меры продиктованы необходимостью обезопасить организм от развития возможных опасных для жизни последствий ВПС – сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Современная кардиохирургия предполагает проведение операций на открытом сердце, а также с помощью метода катетеризации, дополненного рентгеновской визуализацией и чреспищеводной эхокардиографией. Устранение дефектов сердечных пороков эффективно проводится с помощью баллонной пластики, эндоваскулярного лечения (методы введения стенов и герметизирующих инструментов). В комплексе с хирургическим вмешательством пациенту назначают лекарственные препараты, повышающие эффективность лечения.

Терапевтические процедуры являются вспомогательным методом борьбы с недугом и применяются при возможности или необходимости перенесения операции на более поздние сроки. Терапевтическое лечение часто рекомендуют при «бледных» пороках, если болезнь не развивается стремительно в течение месяцев и лет, не угрожает жизни ребенка.

В подростковом возрасте могут развиваться приобретенные пороки сердца у детей – комбинации из исправленных дефектов и вновь возникающих аномалий. Поэтому ребенку, который подвергался хирургической коррекции патологии, позже может понадобиться повторное оперативное вмешательство. Такие операции чаще всего проводятся щадящим малоинвазивным методом, чтобы исключить нагрузку на психику и организм ребенка в целом, а также избежать шрамов.

При лечении сложных пороков сердца врачи не ограничиваются коррекционными методами. Чтобы стабилизировать состояние ребенка, устранить угрозу жизни и максимально повысить её продолжительность для пациента требуется проведение целого ряда пошаговых оперативных вмешательств с обеспечением полноценного кровоснабжения организма и легких в частности.

Своевременное выявление и лечение врожденных и приобретённых пороков сердца у детей дает возможность большинству маленьких пациентов полноценно развиваться, вести активный образ жизни, поддерживать здоровое состояние организма и не чувствовать себя ущемленным в моральном или физическом плане.

Даже после успешного хирургического вмешательства и самых благоприятных врачебных прогнозов основная задача родителей – обеспечить ребенку регулярные посещения и осмотры детского кардиолога.

Классификация и лечение врожденных пороков сердца (ВПС) у детей

Причины возникновения ВПС у новорожденного

К развитию ВПС приводят различные провоцирующие факторы, воздействующие на организм беременной женщины. Наиболее опасен промежуток между 3 и 12 неделями эмбрионального развития, поскольку именно в этот период происходит закладка и формирование сердечно-сосудистой системы.

Средняя частота распространенности ВПС у детей составляет 1% от общего числа новорожденных

ВПС развиваются на фоне следующих состояний:

  • вредных привычек матери (курение, употребление алкоголя);
  • приема тератогенных медикаментов;
  • экологического неблагополучия;
  • воздействия радиации;
  • инфекционных заболеваний;
  • эндокринно-метаболической патологии;
  • генетических и хромосомных мутаций.

Врожденные пороки сердца могут передаваться по наследству. У многих малышей один или оба родителя сталкивались с такой патологией, либо аномалии были диагностированы у ближайших родственников.

Среди инфекционных болезней наибольшую опасность представляет краснуха. ВПС развиваются и на фоне других инфекций, перенесенных матерью:

Еще один распространенный фактор, провоцирующий врожденные пороки сердца у плода – сахарный диабет у матери. При наличии ревматических болезней вероятность рождения больного ребенка составляет около 25% случаев.

ВПС – часто не единственное отклонение, с которым рождается малыш. Они могут сочетаться с аномальным строением органов ЖКТ, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, что значительно ухудшает дальнейший прогноз.

Классификация ВПС

В зависимости от степени нарушения кровотока и выраженности структурных дефектов, врожденные пороки подразделяют на несколько групп. Каждая из них может протекать с такими особенностями:

  • без нарушения кровотока в малом круге кровообращения или с незначительными отклонениями;
  • с увеличенным или слабым кровотоком в легких;
  • с выраженным нарушением гемодинамики;
  • с посинением кожных покровов и слизистых или без кожных изменений.

При ВПС у малышей выявляют различные аномалии – дополнительную мембрану в предсердии, сужение аорты по взрослому или детскому типу (коарктация), недостаточность клапанов.

Другие врожденные дефекты:

  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
  • заращение трехстворчатого клапана, сочетающееся с дефектом межжелудочковой перегородки;
  • дефект медпредсердной перегородки (ДМПП);
  • аномалия Эбштейна;
  • стеноз аорты;
  • открытый артериальный проток (ОАП);
  • тетрада Фалло и пр.

К комбинированным порокам развития относятся общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий, дискордантное желудочково-артериальное и конкордантное предсердно-желудочковое соединение. Эти патологические состояния характеризуются нарушением работы крупных сосудов и сердца, отличаются крайне тяжелым течением.

Классификация ВПС предполагает деление с учетом степени нарушения гемодинамики и типа структурных дефектов

Характерные симптомы

Чаще всего ВПС диагностируются в неонатальном периоде. К характерным симптомам пороков сердца относят следующие:

  • шумы в сердце, выслушиваемые при первичном осмотре неонатологом или педиатром;
  • синюшность кожи, носогубного треугольника, слизистых и ногтей;
  • учащение или замедление сердечного ритма;
  • пульсацию шейных сосудов;
  • одышку;
  • сильную потливость;
  • постоянный плач и капризность.

Некоторые аномалии дебютируют у детей постарше. Обычно их обнаруживают при плановом посещении педиатра или после появления характерных жалоб.

Обследование

Малыша с подозрением на ВПС направляют на консультацию и обследование к детскому кардиологу. Предварительный диагноз устанавливается после первичного осмотра, но для его подтверждения нужно провести ряд диагностических мероприятий, которые помогут уточнить тип патологии, степень нарушения гемодинамики и прочие моменты.

В ряде случаев сердечные симптомы провоцируют другие болезни, например, тиреотоксикоз, поэтому обследование должно быть комплексным.

В первую очередь ребенка отправляют на инструментальную диагностику:

Эти методы помогут выявить нарушения в структуре сердца и сосудов. Для оценки сердечного ритма прибегают к холтеровскому мониторированию. На ребенка надевают специальные датчики, считывающие частоту сердечных сокращений в течение нескольких суток. Родителям дают блокнот, в котором они отмечают любые изменения в поведении ребенка, например:

  • 8.00–8.15 – малыш плакал;
  • 8.30–8.45 – поел;
  • 12.00–14.00 – спал и т.п.

Это поможет выявить скрытые нарушения сердечного ритма, возникающие периодически, а также оценить сердечную деятельность в разное время суток и влияние внешних факторов.

Если аномалий в структуре органа не обнаружено, но есть нарушение сердечного ритма, приступают к обследованию других органов и систем:

  • легких;
  • щитовидной железы;
  • головного мозга.

Средняя частота встречаемости ВПС составляет 1% от общего числа новорожденных. Из всех пороков, развившихся во внутриутробном периоде, 10–30% случаев приходится на патологию сердца.

Лечение

Алгоритм действий зависит от классификации ВПС и прочих факторов. Основной метод его устранения – хирургическое вмешательство, которое проводится для коррекции дефектов и нормализации кровотока. Для этого используются различные техники: ушивания перегородок, наложения анастомозов и др. При сложных пороках проводят хирургическую коррекцию, направленную на восстановление кровотока без устранения анатомического дефекта.

Читайте также:  Тахикардия у детей: симптомы, лечение, синусовая и другие виды

Вопрос о сроках выполнения хирургического вмешательства дискутабелен, но многие отдают предпочтение наиболее раннему вмешательству, чтобы предотвратить вероятные осложнения. При легких пороках сердца малышу рекомендованы консервативные мероприятия:

  • регулярное наблюдение у кардиолога;
  • симптоматическая коррекция отдельных состояний – одышечно-цианотичных приступов, аритмии, сердечной недостаточности и пр.

При тяжелых пороках маленьких пациентов ставят в очередь на пересадку сердца. Они нуждаются в специальном уходе, приеме медикаментов. Иногда жизнедеятельность поддерживается аппаратными методами. Отдельные ВПС изначально несовместимы с жизнью и лечению не поддаются. Обычно такие малыши погибают при рождении или в первые несколько часов.

Детям с ВПС нужен особый уход

Осложнения

ВПС чреваты развитием тяжелых патологий со стороны сердца или других органов. К таким относят:

  • бактериальный эндокардит;
  • неревматические кардиты;
  • тромбозы кровеносных сосудов;
  • приступы одышки;
  • стенокардию и инфаркт миокарда;
  • воспаление легких.

Аномальное строение сердца и сосудов выступает главной причиной гибели детей в неонатальном периоде. Даже после успешного проведения хирургической коррекции присутствует большой риск развития тяжелых осложнений и инвалидности.

Успех лечения и профилактика

Ранняя диагностика и тщательное наблюдение детских кардиохирургов значительно улучшают прогноз при ВПС, однако далеко не во всех случаях. Основным показателем, позволяющим делать какие либо предположения, выступает вид порока и его тяжесть. Если ребенок доживает до 2–3 лет, шансы на выздоровление или улучшение состояния существенно возрастают. Смертность в таком случае составляет около 5% от общего количества больных. Уходом за детьми занимаются родители в домашних условиях или же медперсонал кардиологических отделений.

Учитывая, что распространенными провоцирующими факторами ВПС выступают генетические нарушения, женщинам рекомендуется внимательно относится к беременности и по возможности готовиться к ней заранее. Особенно это касается семейных пар из групп риска.

До планируемого зачатия обоим партнерам нужно:

  • сдать необходимые анализы;
  • вылечить сопутствующие заболевания;
  • отказаться от вредных привычек;
  • пропить витаминные комплексы.

После наступления беременности нужно как можно раньше встать на учет в женской консультации, регулярно посещать гинеколога и проходить обследование. Особое внимание стоит уделить генетическим скринингам, которые делаются в каждом триместре.

При подозрении на пороки развития женщинам рекомендована инвазивная внутриутробная диагностика – биопсия хориона. Что это такое, расскажет доктор, назначивший исследование. Если оно подтвердит наличие серьезной патологии, беременность, независимо от срока, рекомендуют прервать, но окончательное решение все же остается за родителями.

Образ жизни малышей, имеющих врожденный порок сердца

Ранее всем детям с ВПС рекомендовали полный отказ от физических нагрузок. Сейчас вести обычную двигательную активность разрешено малышам, которые:

  • прошли хирургическую коррекцию нарушения;
  • не имеют одышки, тахикардии, повышенного АД и других негативных симптомов.

Таким детям не повредит спортивная ходьба и плаванье, а вот профессиональный спорт при ВПС – табу, независимо от самочувствия.

Нужен ли будет специальный уход за детьми с ВПС, будет зависеть от типа дефекта и результата лечения.

Диагноз врожденного порока сердца – это не приговор. Многие структурные дефекты успешно поддаются коррекции

Способы родоразрешения при ВПС у плода

Женщинам, ожидающим ребенка с врожденной патологией сердца или сосудов, рекомендовано всю беременность наблюдаться у кардиолога. Четкие клинические рекомендации, касающиеся способа родоразрешения, отсутствуют. Чаще всего женщины рожают естественным путем, поскольку использование наркоза при операции кесарева сечения и применение стимулирующих препаратов чревато усугублением состояния ребенка.

Интенсивные потуги или продолжительный безводный период также вредны для малыша, поэтому способ родоразрешения выбирают с учетом типа ВПС у плода, течения беременности, состояния матери и прочих обстоятельств.

Примерно четверть всех врожденных пороков сердца являются критическими и требуют экстренного хирургического вмешательства сразу после рождения

В ряде случаев с операцией можно подождать. Относительно легкие пороки, такие как незначительные дефекты межжелудочковой перегородки, могут закрываться сами собой по мере роста ребенка. Инвалидность в таком случае малыш не получает.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца – весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

  • врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
  • врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
  • врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
  • комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой – электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

Читайте также:  Нейтропения у детей до года и старше: причины, лечение

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Как распознать врождённый порок сердца у ребёнка? Практические рекомендации от детского кардиолога

Порок сердца у ребёнка – это сложнейшая нозологическая единица в медицине. Каждый год на 1000 новорождённых приходится от 10-17 детей с данной проблемой. Ранее выявление и направление на лечение гарантирует благоприятный прогноз для дальнейшей жизни.

Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

Врождённый порок сердца у новорождённых и его причины

  1. Заболевания мамы во время беременности.
  2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 — 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
  3. Курение, алкоголизм мамы.
  4. Экологическая ситуация.
  5. Наследственная патология.
  6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

Классификация пороков

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз — это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

2. Частота встречаемости.

  1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
  2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 — 10%.
  3. Открытый артериальный проток составляет 5 — 10%.
  4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
  5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

Признаки порока сердца у детей

  • один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое.

Одышка — это учащённая частота дыхания;

  • изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;
  • отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;
  • нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;
  • при тетраде Фалло могут быть одышечно — цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.
  • Симптомы порока сердца у новорождённых

    Необходимо обратить внимание на:

    • начало грудного вскармливания;
    • активно ли младенец сосёт;
    • продолжительность одного кормления;
    • бросает ли грудь во время кормления из-за появления одышки;
    • появляется ли бледность при сосании.

    Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 — 3 минуты, появляется одышка.

    Симптомы порока сердца у детей старше года

    Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

    • могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
    • частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

    Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

    Нарушение целостности межжелудочковой перегородки

    Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

    Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

    Симптомы

    Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

    Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

    • отставание в физическом развитии;
    • снижение устойчивости к физической нагрузке;
    • частые простуды;
    • при отсутствии лечения — развитие недостаточности кровообрaщения.

    При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

    Дефект межпредсердной перегородки

    Очень часто порок является случайной находкой.

    Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

    При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

    Открытый Боталлов проток

    Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

    Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

    • плохая прибавка веса;
    • одышка, учащённое сердцебиение;
    • частые ОРВИ, пневмонии.

    Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

    Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

    Коарктация аорты

    Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма — аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

    Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

    Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

    Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

    Двустворчатый аортальный клапан

    В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

    Трехстворчатый и двустворчатый аортальный клапан

    Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

    При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

    Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

    Спортивное сердце

    Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

    Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

    Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

    Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

    Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

    Приобретённые пороки сердца у детей

    Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

    Причины

    • ревматизм;
    • перенесённые бактериальные, вирусные инфекции;
    • инфекционный эндокардит;
    • частые ангины, перенесённая скарлатина.

    Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

    Диагностика врождённых пороков сердца

    1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
    2. Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
    3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

    Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

  • Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
  • Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
  • При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
  • УЗИ органов брюшной полости.
  • В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

    Лечение врождённых пороков сердца

    Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

    Определяющим в тактике лечения будет:

    • вид порока;
    • наличие или нарастание сердечной недостаточности;
    • возраст, вес ребёнка;
    • сопутствующие пороки развития;
    • вероятность самопроизвольного устранения порока.

    Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

    Профилактика врождённых пороков сердца

    Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

    1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
    2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
    3. Правильное питание будущей мамы.
    4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
    5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
    6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
    7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

    Пороки сердца и прививки

    Следует помнить, что лучше отказаться от прививок в случае:

    • развития сердечной недостаточности 3 степени;
    • в случае возникновения эндокардита;
    • при сложных пороках.


    Пороки сердца у детей: как определить и вылечить?

    Согласно данным статистики, сегодня каждый сотый ребенок рождается с пороком сердца, у одного из тысячи новорожденных данная патология имеет тяжелый характер. По уровню смертности на первом году жизни сердечно-сосудистые заболевания занимают первое место. Это связано со сложностью их диагностирования на ранних этапах. Родителям важно знать, как проявляется порок сердца, чтобы вовремя обратиться за квалифицированной помощью к врачу.

    Что такое порок сердца?

    Термин «порок сердца» объединяет целую группу патологий, связанных с нарушением насосной функции нашего «мотора», которое приводит к развитию недостаточности кровообращения — гипоксии, известной нам под названием «кислородное голодание».

    Если сказать проще, то во время внутриутробного развития плода или уже после рождения у ребенка по определенным причинам, о которых мы расскажем чуть позже, возникают дефекты клапанного аппарата, сосудов или перегородок сердца, из-за которых оно не может нормально качать кровь. Это приводит к недостатку кислорода в организме и снижению кровоснабжения внутренних органов — процессу, который медики называют сердечной недостаточностью.

    Порок сердца у ребенка — серьезное сердечно-сосудистое заболевание, которое при отсутствии своевременной медицинской помощи может привести к инвалидности и даже летальному исходу.

    Пороки сердца у детей подразделяются на две группы:

    • врожденные — те аномалии сердечного развития, с которыми малыш появляется на свет;
    • приобретенные — патологии клапанов, стенок и перегородок, которые появляются у ребенка уже после рождения.

    Остановимся на обоих видах более подробно.

    Причины и симптоматика врожденного порока

    Ученые до сих пор не могут точно сказать, почему у плода появляются дефекты в развитии сердца. По результатам последних исследований, врожденные пороки сердца (ВПС) чаще всего возникают в результате влияния следующих факторов:

    • наследственности. Если в роду уже были малыши с подобной патологией, велика вероятность появления еще одного;

    • выкидыши и мертворожденные дети. Они не являются причиной, но значительно повышают риск сердечно-сосудистых заболеваний у малышей, появившихся на свет после них;
    • курение и алкоголь. Беременная должна знать, что эти вредные привычки тоже могут спровоцировать аномалии в развитии маленького сердечка, поэтому женщине нужно бросить курить;
    • неблагоприятная экология. Беременным нельзя работать на «вредных» производствах, да и вынашивать ребенка лучше, находясь в экологически чистой зоне, тогда вероятность сбоев в развитии плода значительно снижается;
    • инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности. Так, краснуха практически со 100-процентной вероятностью приведет к появлению ВПС.
    Читайте также:  Шумы в сердце у новорожденного и ребенка старше:причины и лечение

    Существует порядка 90 видов врожденных пороков сердца. К наиболее распространенным относятся открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки. Некоторые аномалии сердечного развития диагностируются во время ультразвуковых обследований еще в период внутриутробного формирования плода.

    Но иногда порок сердца у новорожденного остается незамеченным даже во время выписки из роддома, поскольку не все лечебные учреждения оснащены необходимым оборудованием, позволяющим обнаруживать подобные заболевания.

    Врожденный порок сердца: симптомы

    Родителям, покинувшим стены роддома в полной уверенности, что их малыш здоров, не стоит расслабляться. Следует наблюдать за поведением малютки и, в случае появления нижеперечисленных симптомов, срочно обратиться к педиатру:

    • посинение кожных покровов в районе носогубного треугольника и под ногтями. Излишняя бледность малыша тоже может свидетельствовать о сердечной патологии;
    • быстрая утомляемость и одышка — их проявления наблюдаются во время кормления, когда младенец после 1-2 минут сосания маминой груди устает, перестает есть и начинает капризничать;
    • учащенный или неровный пульс — он у новорожденного малыша более частый, чем у взрослого. Нормой считается 120-140 ударов в минуту. Если сердечко сокращается чаще, идите к доктору;
    • недобор веса. Когда кроха плохо прибавляет в весе, не добирая норму, следует тоже обратиться к доктору.

    Наиболее часто врожденный порок сердца диагностируется у малышей с низкой массой тела, в частности, у недоношенных.

    Почему появляется и как проявляется приобретенный порок сердца?

    Приобретенные пороки сердца (ППС) у детей появляются в результате ревматизма, но поскольку в последнее время уровень заболеваемости им среди детей значительно снизился, то и число приобретенных пороков сердца стало меньше. Чаще всего они проявляются в подростковом возрасте.

    Среди наиболее распространенных вариантов ППС:

    • инфекционный эндокардит и перикардит;
    • пороки трикуспидального и аортального клапанов;
    • пролапс митрального клапана.

    Симптоматика ВПС и ППС схожа: ребенок устает и задыхается даже при небольших нагрузках (например, одеваясь). Иногда приобретенный порок сердца может иметь и другие симптомы. Например, заболев инфекционным эндокардитом, ребенок будет испытывать тошноту, у него возможна рвота и повышение температуры. Перикардит сопровождается отеками и болью, причем не обязательно в области груди, часто боль ощущается в районе живота.

    Порок сердца диагностируется уже во время первичного осмотра у врача, когда доктор с помощью стетоскопа слышит шумы сердечной деятельности. Для уточнения вида аномалии используются:

    • эхокардиография, показывающая состояние внутренней сердечной структуры;
    • фонокардиография, которая регистрирует «звучание» детского «моторчика»;
    • общий анализ мочи и крови, показывающий наличие/отсутствие воспалительных процессов в организме.

    Лечение порока сердца у детей

    Пороки сердца у детей — не приговор, и своевременное выявление патологии позволяет выработать правильную тактику лечения и восстановить сердечную функцию. Однако нужно знать — медикаментозное лечение данного заболевания невозможно, помочь может только операция на сердце.

    Лекарственная терапия направлена на борьбу с последствиями заболевания. Врачи назначают препараты, стимулирующие микроциркуляцию крови, кардиотрофические препараты (для коррекции метаболизма) и антибиотики (при бактериальных поражениях).

    Поэтому не пытайтесь вылечиться с помощью народных средств — они бессильны перед данным заболеванием и могут только навредить. И помните: ребенку с таким диагнозом вредны эмоциональные переживания и физические нагрузки. Он должен больше находиться на свежем воздухе и раз в три месяца бывать на плановом приеме у врача.

    Ребенку нужно обеспечить правильное питание, обогатив рацион магнием, калием, марганцем и кальцием. Их дозу в меню можно повысить за счет яблок, чернослива, кураги, гречневой, перловой и овсяной каш и печеного картофеля. Придется ограничить потребление клетчатки, а также натрия, которым богаты соленья, маринады, соленая рыба и рыбные консервы. Количество приемов пищи придется увеличить до 6 раз в день, а порции, соответственно, уменьшить.

    Ребенок должен полноценно отдыхать и высыпаться ночью. Эти меры снижают нагрузку на сердечно-сосудистую систему и позволяют минимизировать негативные последствия патологии.

    Как лечить порок сердца у детей и когда оптимально проводить хирургическое вмешательство, расскажут эксперты в видеосюжете:

    Порок сердца у ребенка: симптомы

    Любое детское заболевание вызывает беспокойство у родителей, а когда речь заходит о пороке сердца, то такой диагноз звучит, словно смертельный приговор. Насколько опасен порок сердца у ребенка, каковы симптомы заболевания главного органа человеческого тела, есть ли шанс на выздоровление – обо все об этом и о многом другом читайте в материалах этой статьи.

    Что такое порок сердца

    Болезни сердечно-сосудистой системы у детей занимают чуть ли не первое место среди всех детских заболеваний, связанных с нарушением развития. Одно из них – порок сердца.

    Медицине известно много различных нарушений работы сердца, но диагноз «порок сердца» объединяет в себе группу физиологических нарушений.

    Любое поражение работы сердечных клапанов органического характера относятся к порокам сердца. При этой патологии кровь не может нормально транспортироваться по сосудам или внутри самого сердца. В зависимости от степени нарушения варьируется и время, в течение которого сам орган окончательно выйдет из строя и перестанет функционировать.

    Кроме этого причиной развития патологии могут стать:

    • нарушение строения стенок сердца;
    • нарушение строение сердечных перегородок;
    • нарушение строения крупных сосудов.

    Благодаря характерной симптоматике для этой группы заболеваний можно не только дифференцировать вид порока сердца, но и определить стадию его развития. При этом стоит отметить, что врожденные патологии отличаются более выраженной симптоматикой, не заметить которую сразу при рождении ребенка невозможно, а приобретенные заболевания, напротив, имеют более скудные признаки.

    Виды пороков сердца

    Виды патологий сердца отличаются своим многообразием, но все они делятся на два типа синий и белый.

    Синему типу присущ выраженный цианоз тканей (синюшность), для белого характерна бледность кожных покровов за счет попадания в большой круг кровообращения венозной крови. Наиболее опасным считается синий порок, поскольку при нем организм испытывает дефицит кислорода.

    Пороки сердца делят на врожденные и приобретенные.

    Врожденные пороки сердца формируются у плода еще задолго до его рождения, в период его внутриутробного развития. Причиной нарушения развития могут служить:

    • генетическая предрасположенность;
    • генные мутации;
    • гормональные нарушения у родителей плода;
    • прием запрещенных лекарственных препаратов;
    • заболевания матери во время беременности;
    • плохая экология.

    Приобретенные пороки сердца формируются у детей и взрослых любого возраста. Причиной таких нарушений могут служить различные заболевания, такие как гипертония, ревматизм, кардиосклероз и многие другие.

    «Синие» пороки и их симптомы

    К типу «синих» пороков сердца относят следующие заболевания.

      Недостаточность митрального клапана. Этот вид аномалии имеет три подвида (относительная недостаточность, органическая недостаточность, функциональная недостаточность). Причиной развития такой патологии является анатомическое нарушение функционирования двустворчатого клапана.
      Симптомы порока характеризуются появлением у ребенка:

    • акроцианоза, цианоза губ и щек;
    • одышкой, тахикардией;
    • дрожанием грудины;
    • увеличением печени;
    • набуханием вен на шее.
  • Болезнь Фалло – включает в себя четыре патологии: стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозицию аорты.
    В период внутриутробного развития плода эта патология не имеет на него негативного воздействия, дети обычно рождаются в положенный срок, с нормальным весом и другими физиологическими показателями. Но уже после рождения малыша заболевание начинает проявлять себя следующими симптомами:

    • цианоз тканей при плаче;
    • цианоз тканей в состоянии покоя (начиная с 2-3 месяцев жизни);
    • приступы одышки;
    • сероватый цвет кожи;
    • беспокойство ребенка;
    • судороги, потеря сознания.

    Для детей более старшего возраста признаком патологии могут быть задержка психического развития, боли в груди после физических нагрузок или еды, для облегчения состояния ребенок старается сжаться в комочек, подтянув колени к подбородку.

  • Атрезия легочной артерии – характеризуется отсутствием просвета, – это отсутствие отверстия или просвета на уровне клапанов легочной артерии. Суть заболевания заключается в отсутствии сообщения между правым предсердием и желудочком, для компенсации которого кровь вынуждена попадать в легкие обходными путями (черед отверстие в межпредсердной перегородке). Желудочек практически выпадает из процесса кровообращения.
    К симптомам относят цианоз тканей (вначале частичный, приступообразный, затем выраженный постоянный). К сожалению, при отсутствии своевременного оперативного лечения дети не выживают, имея подобную патологию.
  • Транспозиция магистральных сосудов – считается самой серьезной патологией этого типа. Ей присущи разнообразные аномалии анатомического строения и ранняя сердечная недостаточность. Это дефект, при котором нарушено сообщение между малым и большим кругами кровообращения. Такой порок несовместим с жизнью, поскольку при нем легочная артерия и аорта словно меняются своими функциями, что недопустимо для правильной работы организма. В чистом виде такая патология встречается очень редко.

    Возможно существование детей с такой патологией, но лишь при наличии у них открытого овального окна, т.е. наличии дефекта межпредсердной и межжелудочковой перегородок, или при открытом артериальном протоке. При диагностировании патологии еще в период внутриутробного развития плода и срочной операции сразу после рождения, возможен благоприятный исход.

    • задержка в развитии;
    • нарушение кровообращения;
    • цианоз;
    • одышка;
    • сердечные шумы.

    Такие дети требуют оперативного лечения, в противном случае выживает только четверть таких малышей.

    • нарастающий цианоз тканей;
    • патологические сердечные шумы, нарастающие со временем;
    • отеки, одышка;
    • тахикардия.
  • «Белые» пороки и их симптомы

    К этой группе пороков сердца относят такие патологии, при которых венозная кровь не попадает в большой круг кровообращения, или же кровь по имеющимся в органе дефектам попадает из левой части сердца в правую.
    К типу «белых» пороков относят следующие нарушения.

      Дефект межжелудочковой перегородки. При этой патологии у ребенка между правым и левым желудочками полностью или частично отсутствует перегородка. Обогащенная кислородом артериальная кровь попадает из левого желудочка в правый, где смешивается с венозной кровью. В результате происходит перерастяжение сосудов легких, а само легкое отекает из-за избыточного притока к нему крови. Сердце, которое вынуждено работать с чрезмерной нагрузкой гипертрофируется (увеличивается в размерах), развивается сердечная недостаточность.
      Симптомы патологии зависят от размера дефекта. При незначительных нарушениях этот вид порока может не проявляться себя длительное время, а в некоторых случаях, при росте ребенка и разрастании мышц в перегородке сердца он и вовсе может самостоятельно закрыться. В этом случае распознать его можно только при ультразвуковом исследовании или при аускультации сердца (с помощью фонендоскопа). В первом случае на УЗИ будут видны изменения кровотока, во втором – будут прослушиваться шумы.

    При дефектах средних размеров симптомы патологии могут начать проявляться уже с конца первого месяца жизни ребенка и иметь прогрессирующую динамику.

    • слабой синюшности носогубного треугольника, если ребенок плачет, кричит, находится в возбужденном состоянии;
    • отставании в психическом развитии;
    • ребенок плохо прибавляет в весе;
    • имеет бледный вид, бледные кожные покровы.

    На рентгеновских снимках визуализируется увеличение правой части сердца, на УЗИ и ЭКГ обнаруживаются признаки перегрузки правых отделов органа. Последствиями порока являются постоянные пневмонии, аритмия и ревматизм.

    Открытый артериальный проток становится причиной развития низкого давления у ребенка, уменьшения кровоснабжения органов и систем организма, так как кровь минует большой круг.
    При незначительном дефекте порок не имеет выраженных симптомов, чаще всего, о нем становится известно только при более полном исследовании сопутствующих заболеваний. Такие дети чаще остальных болеют простудными заболеваниями, а при аускультации отмечается шум в сердце.
    При больших размерах протока дети часто болеют простудными заболеваниями и заболеваниями верхних и нижних дыхательных путей, быстро устают, отстают в психическом развитии от сверстников, имеют одышку, бледные кожные покровы. При осмотре отмечается низкое нижнее давление, асимметрия пульса, шум в области сердца.
    Стеноз легочной артерии. Подобная аномалия развития состоит в том, что на пути кровяного тока из правого желудочка в малый круг кровообращения образуется некая преграда в виде сужения легочной артерии. При этом локализация сужения может быть и в месте клапана, и перед ним, и за ним. В результате кровь застаивается в желудочке, а в малый круг она идет в меньшем объеме. Желудочек гипертрофируется, теряет способность к ритмичным сокращениям, возникает сердечная недостаточность.
    Признаки порока зависят от размера отверстия в легочной артерии. При незначительном сужении отмечается шум в области сердца при прослушивании фонендоскопом, при более сильном сужении:

    • одышка;
    • быстрая утомляемость;
    • боли в сердце (при нагрузках);
    • снижение АД;
    • выпячивание грудной клетки области сердца.

    Цианоз тканей при этом не отмечается.

    • бледность кожных покровов, порой внезапно появляющаяся;
    • одышка;
    • повышенный пульс;
    • выраженный шум в области сердца;
    • боли в груди;
    • приступы удушья;
    • при физических нагрузках – обмороки.
  • Коарктация аорты. Этот вид патологии часто сопровождается другими нарушениями, и состоит во врожденной аномалии ствола аорты.
    Симптомы схожи с признаками стеноза аорты и также зависят от степени тяжести дефекта. Наиболее тяжело протекает данная аномалия у грудничков: они имеют выраженную одышку, плохо едят из-за затруднения сосания.
  • Сердечные пороки, при которых не нарушается гемодинамика

    Сердечные пороки, при которых гемодинамика не нарушается, чаще всего формируются еще задолго до появления малыша на свет, на второй неделе перинатального развития. Причины развития этой патологии медициной до конца не изучены. Есть предположение, что она развивается из-за плохой наследственности, генных мутаций, приема запрещенных лекарственных препаратов, имеющих тератогенное действие.

    Сердечные пороки этой группы характеризуются нарушением положения сердца, что является основной причиной детской смертности врожденной природы.

    Вместо заключения

    Любое изменение цвета кожи лица, носогубного треугольника, пальцев рук и ног, стоп и ладоней должно вызвать у родителей обеспокоенность. Это первые признаки того, что сердце вашего ребенка работает в чрезвычайном режиме. Если же к этим признакам добавляется отечность одышка, боли в груди, то нет времени на промедление. Процент детской смертности из-за нарушений работы сердца с каждым годом увеличивается.

    Если вы заметили у ребенка какие-либо из вышеописанных признаков, лучше перестрахуйтесь и обратитесь в педиатру за направлением к детскому кардиологу или кардиоревматологу.

    Добавить комментарий