Дисплазия почек у детей: новорожденных и старше

Влияние на организм детей дисплазии почек на всех стадиях ее развития

Дисплазия почек у детей — это процесс аномального развития мочеполовой системы, который сопровождается уменьшением объема почки, неправильным развитием ткани и нарушением функции мочевыводящей системы.

Этиология

В основном, причиной развития дисплазии почек у детей является, генетические нарушения или различные неблагоприятные воздействия на плод в утробе матери. Чаще всего установить первоначальную причину развития патологии не удается.

На сегодняшний день почечные дисплазии принято делить на простые и кистозные.

По локализации простые бывают:

Простая очаговая дисплазия

Простая очаговая дисплазия не дает почти никаких симптомов, поэтому обнаружить ее можно только лишь с помощью биопсии.

Внешне почка не изменяется, размеры ее остаются прежними так же и как поверхность. Очаги почечной дисплазии можно выявляются только микроскопически в коре и юкстамедуллярной зоне, очень редко их можно найти в мозговом слое.

Тотальная дисплазия

Она составляет почти 3 % от всех зарегистрированных врожденных заболеваний мочеполовой системы. Макроскопически такая патология почти не проявляется: форма почки не изменяется, поверхность гладкая, иногда можно обнаружить кистозные очаги с катаральным экссудатом.

Такого рода патология проявляет себя мочевым синдромом и характеризуется развитием почечной недостаточности. Ребенок с таким диагнозом имеет большое количество малых аномалий развития, незначительно отстает в развитии, в основном физическом, от своих сверстников, диагностируются иммунодефицитные состояния и снижение артериального давления.

В зависимости от массы тотальные дисплазии подразделяют на апластические и гипопластические.

Это важно! Апластическая дисплазия у детей относится к кистозным дисплазиям. Это заболеванием характеризуется критическим уменьшение размеров почти и отключением ее функций. Двухсторонняя апластическая дисплазия, в большинстве случаев, ведет к летальному исходу. Развившаяся дисплазия почек у плода сопровождается поражением и других органов и систем. Чаще всего встречается поражение половой системы и пищеварительной.

Гипопластическая дисплазия характеризуется появлением мочевого синдрома и ранним развитием ХПН.

Морфологически отмечается: уменьшение общей массы почки, дольчатая поверхность и не всегда четко видные границы между слоями. Во время исследования материала пораженной почки микроскопически обнаруживаются примитивные изменения в структурах: уменьшение в размерах клубочков, атрофия сосудистых петель и утолщение капсулы.

Клинически гипопластическая дисплазия проявляется достаточно рано — в 4−7 месяцев. У новорожденных детей эта патология проявляется только признаками дисплазии, более в старшем возрасте к ним присоединяется склеротическое поражение клубочков, гиалиноз, гиперплазия артерий и щитовидноподобные изменения канальцев.

Простая сегментарная дисплазия

Это вид почечных дисплазий встречается крайне редко, до 0,03% от всех заболеваний поражающих почки. Характеризуется эта патология уменьшением размеров органа и количества пирамид, появлением поперечной борозды на наружной поверхности гипоплазированного сегмента. Сопровождается сегментарная дисплазия развитием склероза, фиброза, гиалиноза гломерул, клеточной инфильтрацией и атрофией эпителия.

Ведущим признаком развития патологии является проявления артериальной гипертензии уже в раннем возрасте, чаще встречаемой у девочек. Дети в основном жалуются на частые головные боли, судороги, тошноту и периодическое головокружение.

Из клинических симптомов первым проявляется болевой синдром, характеризующийся ноющими болями в нижней части живота. Относительно рано появляется полиурия и полидипсия, в некоторых случаях отмечается резкое уменьшение массы тела ребенка и отставания в росте. Мочевой синдром проявляется преимущественно протеинурией.

Кистозные дисплазии почек

Мультикистозная характеризуется резким увеличением размеров почки за счет большого количества кист, между которыми практически отсутствует паренхима. Такого рода патология проявляется притупленными болями в области живота и развитием гипертензии. Двустороннее поражение почек ведет к летальному исходу, одностороннее – к поражению других органов и систем организма.

Медуллярная дисплазия почек характеризуется уменьшением органа и сохранением эмбриональной дольчатости. Микроскопически обнаруживается большое количество клубочков, разрастание соединительной ткани и инфильтрация. Довольно часто во время диагностики отмечается истончение коркового вещества, расширение мозгового за счет наличия кист диаметром больше чем 1 −1,5 см,

Клинически заболевание проявляется в возрасте от 3 до 6 лет, чаще всего появляется «симптокомлекс Фанкони» — это полиурия, субфебрильная температура тела, отставание в развитие, частая рвота, ацидоз, анемия, уремия и полидипсия.

Мультилокулярная дисплазия — это очаговая кистозная дисплазия, которая чаще всего локализуется в одном из полюсов почки и имеет вид многокамерной кисты, разделенной внутри перегородками и отделенной от здоровой ткани капсулой.

Клинически отмечается появление болевого синдрома в области живота и поясницы, а также синдромы, связанные с органами пищеварения. Это связано с тем, что увеличенная в размерах почка может сдавливать окружающие ее органы.

Кортикальная дисплазия это так называемый «микрокистоз почки» который характеризуется наличием мелких гломерулярных и канальцевых кист диаметром до3 мм. Орган при таком заболевание не изменят свою первоначальную форму и строение. Кортикальная дисплазия сопровождается ранним развитием почечной недостаточности.

Лечение дисплазии почек у детей направлено в первую очередь на устранение симптомов хронической недостаточности и общего недомогания. В редких случаях осуществляет пересадка органа.

Дисплазия почек у детей

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив – Клинические протоколы МЗ РК – 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Протокол “Дисплазия почек у детей”

Код по МКБ-10: Q61.4 Дисплазия почки

– Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

– Профессиональные медицинские справочники

– Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID

Классификация

Классификация [А.В. Папаян, Н.Д. Савенкова, 1997]:

– простая очаговая дисплазия.

– медуллярная кистозная болезнь;

– апластическая кистозная дисплазия;

– гиперпластическая кистозная дисплазия;

По состоянию функции почек – международная классификация хронических болезней почек (ХБП), K/DOQI:

– І стадия, СКФ (скорость клубочковой фильтрации) – ≥ 90 мл/мин.;

– ІІ стадия, СКФ – 89-60 мл/мин.;

– ІІІ стадия, СКФ – 59-30 мл/мин.;

– IV стадия, СКФ – 29-15 мл/мин.;

– V стадия, СКФ – менее 15 мл/мин.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, дизурия, отставание в физическом развитии, головные боли, жажда, слабость, недомогание (В).

Физикальное обследование: отставание в физическом развитии, признаки соединительнотканной дисплазии, артериальная гипертония, сухость кожных покровов, полиурия, костные деформации.

Лабораторные исследования: бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия (β2-микроглобулин) (А), снижение функции концентрирования, СКФ, анемия (В), гиперазотемия, метаболический ацидоз, гипокальциемия, гиперфосфатемия.

Инструментальные исследования:

1. УЗИ почек: отсутствие, уменьшение размеров, изменение формы почек, неровность контуров, кисты, расширение собирательных систем почек, мочеточников, повышение эхогенности паренхимы; при допплерографии сосудов почек – обеднение кровотока (А).

2. Цистография – пузырно-мочеточниковый рефлюкс или состояние после антирефлюксной операции (А).

3. Нефросцинтиграфия – очаги склероза почек (В), снижение экскреторно-эвакуаторной функции почек.

4. При неясности диагноза – экскреторная урография.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога – для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога – при проявлениях аллергии; окулиста – для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций – инфекциониста.

Тактика лечения: диета №5, при проявлениях ХПН – №7, диета Джиордано-Джиованетти. Гипотензивное при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии – препараты железа, рекомбинантный эритропоэтин; остеопатии – вит. Д, препараты кальция).

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца:

рост, см х коэффициент

креатинин крови, мкмоль/л

Коэффициент:
– новорожденные – 33-40;

– препубертатный период – 38-48;

– постпубертатный период 48-62.

4. Определение общего белка, белковых фракций, С-реактивного белка.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. Определение калия/натрия, хлоридов, железа, кальция, магния, фосфора.

7. Исследование кислотно-основного состояния.

8. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.

9. Общий анализ мочи.

10. Определение бета2 и альфа1 – микроглобулина в моче.

11. Посев мочи с отбором колоний.

12. Анализ мочи по Аддису-Каковскому.

13. Анализ мочи по Зимницкому.

14. УЗИ органов брюшной полости.

15. Допплерометрия сосудов почек.

17. Нефросцинтиграфия с DMSA.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Исследование кала на скрытую кровь.

2. Рентгенография кисти.

4. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).

5. Биопсия почки с гистологическим исследованием нефробиоптата.

Дифференциальный диагноз

Признак

Дисплазии почек

Хронический тубулоинтерстициальный нефрит

Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

Дети младшего возраста

Дети старшего возраста

Повышается в раннем возрасте

Отставание в физическом развитии

Боли в пояснице, в области проекции почек редки

Что такое дисплазия почки у детей?

В детском возрасте иногда диагностируются различные пороки развития. Одним из таких пороков является аномальное строение почек. Одной из разновидностей таких патологий является дисплазия почек у детей. Простыми словами этот недуг означает недоразвитие органа. Причём встречается недоразвитие одной почки или сразу обоих парных органов. У родителей таких малышей возникает много вопросов, и главные из них – как можно исправить ситуацию и каковы прогнозы на полноценную нормальную жизнь у таких детей.

Особенности и причина дисплазии

Дисплазия почек – это такой порок развития органа, который сопровождается нарушениями формирования почечной структуры. При этом процесс может иметь разную интенсивность проявления. Поскольку наблюдается изменение структуры почечной ткани, отмечается и нарушение функциональных возможностей органа.

Важно: в зависимости от тяжести развития патологии недоразвитие почек сказывается на деятельности всего организма.

Причины происхождения всех аномалий развития тех или иных органов на данный день до конца не выяснены. Для таких заболеваний выявлены лишь факторы риска, повышающие шансы на вероятность возникновения данной патологии. При почечной дисплазии наблюдается та же картина.

Основными факторами риска для развития дисплазии являются следующие состояния и заболевания:

  • если организм матери не был полностью подготовленным к беременности;
  • различные вредные привычки у мамы до момента наступления беременности и в процессе вынашивания малыша, например, курение, алкоголь, наркотические средства;
  • наличие у будущей мамы сахарного диабета;
  • всевозможные травмы живота у беременной женщины в процессе вынашивания малыша;
  • серьёзные инфекционные заболевания матери;
  • внутриутробное инфицирование плода вирусами краснухи, кори и цитомегаловирусом;
  • если в процессе формирования эмбриона возникают генетические мутации.
Читайте также:  Яички у новорожденных мальчиков: одно больше, опущенные и другие проблемы

Как видите, таких опасных факторов много. К нарушению формирования почечной ткани у плода могут приводить как разные факторы по отдельности, так и их совокупность.

Разновидности дисплазии

Существует много видов почечной дисплазии в зависимости от степени поражения одного или двух органов. Исходя из особенностей патологического процесса, выделяют несколько разновидностей почечного недоразвития. Некоторые аномалии совершено не мешают нормальной жизни человека, поскольку не сказываются на жизнедеятельности всего организма, а другие виды патологий могут приводить к плачевным последствиям.

Все разновидности дисплазий подразделяют на две группы:

  1. Простые виды недоразвития почек. К этой группе относятся следующие подвиды:
  • простая очаговая форма;
  • простая тотальная разновидность;
  • простая сегментарная.
  1. Кистозная дисплазия почек. В данную группу входят следующие виды патологий:
  • кистозная кортикальная форма;
  • кистозная мультилокулярная разновидность;
  • мультикистозная дисплазия.

Как видите, в каждой из перечисленных групп есть свои подвиды, которые различаются особенностями изменения паренхимы органа и степенью функциональных нарушений. Рассмотрим каждый подвид подробнее.

При простой очаговой дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей

  • Простая очаговая. При таком виде дисплазии в тканях органа отмечаются только микроскопические участки аномальных почечных тканей. Внешне почка совершенно здоровая, поскольку ни её цвет, ни форма не изменяются. Функция органа при этом не страдает, поскольку очаги патологически изменённых тканей небольшие.
  • Простая тотальная. Для данной разновидности патологии характерно аномальное развитие всего органа. При этом поражена может быть как одна почка, так и сразу две. Если почка полностью отсутствует или на её месте есть лишь зачатки органа, то патология называется аплазия. Если говорить о прогнозах на будущую жизнь, то данный вариант патологии самый неблагоприятный.Если же почка расположена в анатомически предусмотренном месте, но её размеры в несколько раз меньше, чем у здорового органа, то этот вид патологии называется гипоплазией. Внешне гипопластическая почка не отличается от здоровой ни формой, ни структурными частями. Однако её объём значительно меньше нормы. Из этого следует, что орган не может полноценно справляться со своими функциями.
  • Простая сегментарная. Данная разновидность патологического состояния характеризуется нормальным развитием всего органа, за исключением небольшого участка, а именно отдельного почечного сегмента. Этот аномальный участок не участвует в деятельности органа, что сказывается на функционировании всей почки. Данный участок можно отличить от здоровых тканей, поскольку почка в этом месте гипотрофирована, а её структурные части могут либо отсутствовать, либо быть изменёнными.
  • Кистозная кортикальная. Такая кистозная дисплазия почки характеризуется формированием мелких кист, которые видны только под микроскопом, в корковом почечном веществе. Внешних изменений в форме и структуре органа не видно, однако данная патология сказывается на функционировании почки.
  • Кистозная мультилокулярная. Этот вид очень похож на простую очаговую почечную дисплазию. Его отличие состоит в том, что в аномальном участке изменяется не структура паренхимы, а образуются множественные мелкие кисты. Таких изменённых сегментов и участков у одного органа может быть несколько.
  • Мультикистозная. При такой патологии весь орган наполнен множеством небольших кист. При этом функциональные ткани полностью отсутствуют. Данная разновидность кистозного поражения самая неблагоприятная в прогностическом плане.

Симптоматика

Проявление патологии напрямую связано с его разновидностью. Некоторые виды аномального развития почек никак не сказываются на общей жизнедеятельности организма, а другие могут приводить к смерти больного.

При наличии простой очаговой формы дисплазии состояние малыша никоим образом не страдает. Болезнь может быть случайно выявлена в зрелом возрасте при проведении планового обследования или обращения по поводу другого заболевания.

Главным симптомом простой сегментарной дисплазии будет появление у ребёнка некупируемой медикаментозными средствами гипертонии. Это связано с тем, что почка не может полноценно функционировать. Дети с данной разновидностью недуга часто жалуются на:

  • сильную утомляемость;
  • постоянные головные боли;
  • шум в голове;
  • мелькание мурашек перед глазами.

Важно: если диагностирована двухсторонняя почечная аплазия, то смерть наступает в течение двух дней после родов. Единственный способ сохранить ребёнку жизнь – это пересадка донорской почки.

Главным признаком гипоплазии органа является ранняя почечная недостаточность. В этом случае также показана пересадка почки, поскольку такие дети не смогут прожить долго.

Что касается кистозных форм дисплазии, то при них бывают следующие симптомы, которые могут отличаться в зависимости от подвида недуга:

  1. При кистозно-кортикальной форме патологии общее самочувствие малыша не страдает, но на этом фоне постепенно формируется почечная недостаточность. Дети с данной формой поражения органа могут часто болеть простудными заболеваниями. У них часто диагностируют цистит и пиелонефрит.
  2. Мультилокулярная разновидность патологии приводит к раннему формированию почечной недостаточности, которая вынуждает проводить гемодиализ. Дети с таким недугом часто жалуются на тошноту, боли в животе и пояснице.
  3. Мультикистозная форма поражения почек у новорождённого, как и аплазия, считается состоянием, несовместимым с жизнью. Это связано с тем, что функционирующие ткани органа полностью замещены неактивными кистозными образованиями, поэтому почки не могут функционировать.

Диагностика

Как правило, выявить эту патологию удаётся ещё обнаружить во время внутриутробного развития при проведении планового УЗИ беременной женщины. Если будут замечены виды патологии, которые указывают на гибель малыша после рождения, то женщине предлагают прервать беременность.

Обычно используются следующие диагностические методики:

  1. При обследовании беременной на УЗИ можно выявить такие патологии почек плода, как кистозное поражение, гипоплазия и аплазия.
  2. При проведении УЗИ после рождения можно обнаружить более мелкие патологии почек.
  3. На рентгеновском обследовании можно обнаружить только значительные поражения органа.
  4. Общеклинические анализы (ОАК, ОАМ, биохимия крови) нужны для оценки очистительной почечной деятельности.

Лечение

Как правило, тяжёлые почечные патологии (аплазия, мультикистозное поражение или гипоплазия двух почек) лечатся только скорейшей пересадкой органа после рождения. Однако проведение такой процедуры крайне затруднительно из-за сложности подбора почки, которая будет отвечать всем параметрам новорожденного. Найти такой орган в течение двух дней после рождения удаётся очень редко.

Для лечения всех остальных форм дисплазии используется симптоматическая терапия, а именно:

  • Гемодиализ при почечной недостаточности.
  • В случае одностороннего поражения больной орган удаляют.
  • При наличии болевого синдрома назначаются обезболивающие лекарства.
  • Если повышается давление, используют препараты для его нормализации.
  • Уремическая интоксикация лечится инфузионной терапией.

При мелких очаговых патологиях специфическое лечение не требуется. Малыш должен придерживаться правильного питания и периодически проходить обследование.

Кистозная дисплазия почки

Дисплазией почек называют такое заболевание, при котором одна почка (односторонняя дисплазия) или же обе почки (двусторонняя дисплазия) уменьшаются в размерах, вследствии нарушения развития или ухудшения состояния эпителиальной ткани, из которых и состоят данные внутренние органы. Данная патология встречается весьма часто по сравнению с иными врожденными патологиями мочевых путей у новорожденных.

Почки — являются важным органом в человеческом теле, который отвечает за очистку крови и вывод токсинов из организма. Расположены они следом за желудком, печенью и кишечником, по обе стороны от позвоночного столба и хорошо защищены спинными мышцами сзади и нижними ребрами спереди.

Испытывая большую нагрузку, нередко данные внутренние органы оказываются пораженными различного рода патологиями. Периодически встречаются ситуации при которых у малыша, с его рождением присутствуют различного рода аномалии, и дисплазия почек относится к таким.

Классификация заболевания

Довольно редко дисплазию выявляют без ее слияния с иными патологиями почек или мочеполовой системы. Это, в свою очередь, затрудняет постановку правильного диагноза и назначение эффективного метода лечения. В зависимости от формы, врачи выделяют следующие виды болезни:

  • Бескистозная диспалазия;
  • кистозная диспалазия.

Бескистозную дисплазию следует разделить на следующие виды:

  • Гипопластическую, в результате которой почка немного сокращена в размере, а мочеточники являются полностью здоровыми;
  • простая очаговая, при которой почка находится в нормальном размере, а в тканях присутствуют неразвитые, различного рода примитивные строения;
  • сегментарная дисплазия, при которой отдельные почечные части недоразвиты, а в тканях наблюдаются хрящевые частицы.

При кистозной дисплазии непосредственно в почечной паренхиме присутствуют различного рода кисты, характеризующиеся разделенными соединительнотканными волокнами. Специалисты выделяют следующие подвиды данного заболевания:

  • Апластическая дисплазия. В данной ситуации почка представлена не большим размером, в ней также находятся бесчисленные кисты, а коркового слоя по большому счету нет. Если данные изменения обнаружены на обеих почках, то без своевременной пересадки возможен летальный исход. При поражении одной почки, зачастую появляется инфекция;
  • гипопластическое повреждение почки. При данной патологии объем почки снижается, наблюдается великое множество кист. Отчетливые различия между мозговым слоем почки и корковым — еще одна ключевая особенность. Впоследствии, при отсутствии должного лечения, развивается пиелонефрит;
  • мультикистоз почек. Данное заболевание характеризуется появлением и прогресированием гипертензии. Преимущественно, данного рода ситуации наблюдается лишь с одной стороны;
  • очаговая кистозная дисплазия. Описывается сильными болями в животе.
  • простая форма кистозной дисплазии. В период течения данной болезни в корковом или мозговом веществе почки появляются кисты, способные разрастаться свыше 10 см в объеме;
  • лоханочная и около лоханочная форма заболевания. Данная патология обозначает себя большим количеством кист, находящихся у почечных ворот. В качестве осложнений зачастую развивается пиелонефрит в хронической форме.

Также, в отличии от уровня распространения, врачи разделяют тотальные, очаговые и сегментарные аномалии. При тотальной дисплазии искажена ткань абсолютно всей почки, а в качестве последствия, пациент обретет почечную недостаточность.

При данной болезни у ребенка можно наблюдать отставание от его сверстников в физическом процессе взросления, и низкое артериальное давление. Сегментарная дисплазия — болезнь, при которой наблюдаются нарушения почечных функций и происходят структурные изменения в тканях, в силу того, что нарушен некий конкретный сегмент внутреннего органа.

Данной патологии, в большинстве своем, подвержены девочки с давлением превышающим норму, которые довольно часто испытывают боли в голове. Очаговая дисплазия самая легкая степень патологии. Микроочаги в почечной ткани не подают никаких никак признаков болезни, орган выполняет свои функции и не видоизменен. Диагностируется в большинстве своем, при проведении ультразвукового исследования.

Читайте также:  Cинехии у девочек: лечение в домашних условиях, причины, симптомы

Симптоматика заболевания

Согласно статистическим данным, дисплазия почек у плода проявляется примерно в 5% случаев, среди всех заболеваний мочевыделительного аппарата. Наибольшую опасность представляет двустороннее поражение почек, так как в данной ситуации эффективного способа лечения еще нет, однако деятельность высококвалифицированных специалистов и стремительное развитие медицинского оборудования, в конечном итоге дадут положительный результат в борьбе с патологией. Врачи разделяют двустороннюю дисплазию на две категории:

  • Гипопластическое дисплазия, в результате которой довольно часто развивается хроническая почечная недостаточность, а также ухудшается работа всего организма в целом. Для выявленияданного недуга врачи направляют пациента на биопсию почек;
  • апластическая дисплазия, следствием которой является летальный исход.

В силу того, что большинство детей живут полноценно и при одной здоровой и полностью функционирующей почке, однако по мере развития ребенка, нагрузка на орган существенно увеличивается, что в свою очередь, может вызвать ее повреждения.

Родителям малышей необходимо нацелить свое внимание на такие симптомы, как:

  • Интенсивные боли, ощущающиеся внизу живота;
  • сильные и частые головные боли;
  • артериальное давление, превышающее норму;
  • появление судорог;
  • повышенная утомляемость;
  • отставание, в отличии от сверстников, в умственном развитии;
  • замедленное физическое развитие;

Косвенными признаками отклонений в полноценной работе почек являются подверженность простудам, а также довольно частые появления цистита с ощущением рези при мочеиспусканием. В случае установления двух или более признаков болезни необходимо обратится к урологу, для избежания тяжелых последствий.

Причины развития патологии

Патология почек непосредственно у детей может быть вызвана различными факторами. Плохая наследственность, генетические сбои, влияние плохой экологии, с одной стороны и воздействие матери на свой организм с другой. Курение, потребление наркотических веществ или алкоголя увеличивают вероятность рождения не здорового ребенка в десятки раз, в том числе и дисплазию почки.

Принятие лекарственных препаратов для уменьшения кровяного давления или лечения припадков также может являться первопричиной развития аномалии. Не следует забывать, что при беременности будущей маме необходимо консультироваться со своим лечащим врачом перед применением любого лекарственного препарата.

У пациента, которому поставили диагноз дисплазия почки, могут образоваться проблемы с нормальным функционированием нервной системой, с нарушениями желудочно-кишечного тракта, возможны сбои в естественной деятельности сердца и сосудов.

Проблемы мочевыводящих путей, способствующие дисплазии почек у взрослого или ребенка, способны отрицательно влиять на здоровую почку, которая полностью функционирует и в случае несвоевременного лечения возможно появление почечной недостаточности — весьма серьезного заболевания.

Диагностика заболевания

Уже при проведении ультразвукового исследования плода можно выявить дисплазию, однако это удается сделать не во всех случаях и потому жизненно важно, чтобы врач-уролог осмотрел новорожденного на наличие разных симптомов. Прежде всего доктор обращает свое внимание на общий уровень самочувствия, слишком низкий вес, обезвоживании организма, а также наличие частых позывах мочеиспукания. При возникновении подозрений, назначаются общий анализ крови, мочи и биохимический анализ почек.

Для установления точного диагноза пациентам делают следующие процедуры: ультразвуковые исследования внутренних органов, сонографию, ангиграфию. Непосредственно после изучения результатов всех проведенных исследований, доктор принимает решение о надобности хирургического вмешательства или назначает подходящий курс лечение.

Методы лечения дисплазии почек

Небольшие поражения очагового характера не требуют специфического лечения. Для контролирования хода заболевания, необходимо периодически проводится контроль за состоянием ребёнка, который должен включать в себя измерение артериального давления, сдачи анализов крови и мочи.

Также следует регулярно проходить ультразвуковое исследование, чтобы убедится в отсутствии проблем. Зачастую, врачи рекомендуют больному соблюдения режима дня и специальной диеты с ограничением потребления белка и соли, которые помогут сохранить здоровую почку в порядке.

В случае осложнения в виде различных инфекционных аномалий в мочевыводящих путях, назначается антибактериальная терапия. В большинстве случаев, лечение дисплазиипочек осуществляется симптоматически.

При выраженном болевом синдроме назначаются обезболивающие препараты, при формировании почечной недостаточности пациенту проводят гемодиализ.

В случае одностороннего поражения, когда орган вызывает сильную боль, поднимает уровень артериального давления, а также появляются патологические изменения, хирурги удаляют больной орган.

Такие случаи, как гипоплазия обеих почек и мультикистозное поражение, считаются тяжелыми заболеваниями и могут быть вылечены только с помощью трансплонтации. Однако подбор для новорожденного нового органа, соответствующего всем необходимым критериям и в максимально сжатые сроки практически невозможен.

Многие дети с односторонней дисплазией вырастают полностью здоровыми, и во взрослом возрасте не испытывают проблем с данным внутренним органом, а симптомы заболевания сами проходят, по мере развития ребенка.

Дисплазией называют большую группу заболеваний почек. Часть из них может привести к летальному исходу, с другими же, больной проживет долго. Если у пациента отсутствуют различного рода врожденных патологий, почечная дисплазия будет протекать бессимптомно, то его жизнь фактически не будет иметь отличий от жизни здоровых людей.

Единственная рекомендации к выполнению — постоянное наблюдение у своего лечащего врача, регулярные сдачи всех необходимых анализов, а также выполнение всех назначений и наставлений доктора. В случае тяжелых форм протекания болезни медработник предписывает конкретный способ лечения, который зависит от субъективных причин и остроты течения заболевания.

В случаях, когда пациент страдает хронической почечной недостаточностью, ему очищают кровь при помощи такой медицинской процедуры, как гемодиализ. Если улучшений в борьбе с недугом не наблюдается, хирурги осуществляют трансплантацию здорового органа. В профилактических целях такого серьезного заболевания, будущим родителям следует придерживаться исключительно здорового образа жизни и правильно питаться не только во время беременности, но и до этого момента.

Дисплазия почек – совместимо ли со здоровой жизнью?

Дисплазия — неполноценное развитие нефронов, основных структурных единиц почек, осуществляющих фильтрацию, реабсорбцию и секрецию веществ. В последнее время существенно возросло количество диагностируемой почечной дисплазии, но врачи не связывают это с увеличением числа заболевших детей и взрослых. У населения появилась возможность ежегодно проходить профилактический медицинский осмотр с использованием УЗИ или компьютерной томографии. Гинекологи, ведущие беременность также направляют женщин на обследование с применением сонографии.

Патогенез

В начале третьего месяца беременности у зародыша начинает формироваться метанефрос (конечный вариант почки), который состоит из секреторной и собирательной части. Секреторная часть представлена почечными клубочками, а собирательная — трубочками выделительной системы. Обе части развиваются независимо друг от друга: секреторная из ткани метанефроса, а собирательная из клеток мезонефроса, или первичной почки. Извитые канальцы секреторного аппарата в процессе зарождения постепенно сливаются с собирательной частью (мочеточник, лоханка, чашечка). После объединения этих частей происходит формирование коркового, а также мозгового вещества.

При нарушении этого слияния на любом этапе образования почки у плода происходит с возникновением различных аномалий. Часто такая врожденная аномалия не ограничивается небольшим участком, а захватывает довольно большую область. Общая первопричина развития аномалии приводит к возникновению абсолютно разных заболеваний.

Наряду с дисплазией у больного часто диагностируют:

  • пиелонефрит;
  • почечную недостаточность;
  • новообразования;
  • гидронефроз;
  • аномалии развития мочеточников.

При гистологическом исследовании среза ткани поврежденного органа обнаружено большое количество неразвившихся структур — канальцев. При некоторых видах дисплазии почек анализ выявил наличие небольших вкраплений хрящевой ткани.

Классификация

Редко дисплазию диагностируют без ее слияния с другими заболеваниями почек или мочеполовой системы. Это затрудняет постановку диагноза, трудности возникают и с утверждением одной общепринятой классификации. В основном выделяют следующие виды:

Бескистозная дисплазия подразделяется на следующие виды:

  • Гипопластическая. Почка несколько уменьшена в размерах, мочеточники не затронуты болезнью.
  • Простая очаговая. Почка нормального размера, в тканях обнаружены неразвитые примитивные структуры.
  • Сегментарная. Некоторые почечные доли недоразвиты, в тканях найдены частицы хряща.

Кистозная дисплазия характеризуется наличием разнообразных кист в паренхиме почки, которые разделены между собой соединительнотканными волокнами. Вот ее основные виды:

  • Апластическая. Паренхима полностью отсутствует. Почка небольшого размера, состоит из большого скопления кист, лоханка и чашечки недоразвиты.
  • Гипопластическая кистозная почка. Паренхима присутствует лишь частично, орган очень маленького размера. Лоханка находится в неизмененном виде.
  • Гиперпластическая кистозная почка. Мочеточник и лоханки неизмененные. Размеры парных органов сильно увеличены из-за огромного количества кист.
  • Мультикистоз почек. Слегка увеличенный в размере орган практически не содержит паренхимы и других тканей, а состоит из множества кист, разделенных между собой тонкими перегородками.

Поликистоз рассматривают как один из вариантов дисплазии. Эта болезнь не ограничивается локализацией в почках, часто оказывается затронутой печень. Поликистоз является генетическим заболеванием, характеризующимся полным перерождением ткани паренхимы в скопление разнообразных кист. Иногда при обследованиях пациента кисты находят в области головного мозга и поджелудочной железы.

Опасным заболеванием, диагностируемым в основном у детей, является медуллярная кистозная болезнь или нефронофтиз. Характеризуется множеством кист, локализованных в мозговом веществе, а также на границе между корковым и мозговым веществом. Иногда нефронофтиз обнаруживают у детей с умственной отсталостью, задержкой в росте. Данное заболевание часто передается по наследству, к 30 годам возможно наступление терминальной стадии.

Причины возникновения дисплазии

Дисплазия возникает на стадии формирования плода, поэтому специалисты рассматривают несколько причин возникновения аномалии мочеполовой системы. После проведенных исследований и статистического сбора данных вероятная причина перерождения почечной ткани была установлена лишь в 70% случаях.

Основными факторами возникновения заболевания считаются следующие:

  • наследственная предрасположенность;
  • генетический сбой;
  • плохая экологическая обстановка.

В некоторых случаях дисплазия развивается у новорожденного, чья мать во время вынашивания имела инфекционные заболевания. Нарушения в работе иммунной системы также способны оказывать негативное влияние на механизм формирования нефрогенных клеток и тканей.

Основные симптомы

Если у пациента после обследования выявлена дисплазия почек, то врач по ряду признаков может отнести ее к определенному виду — каждому из них принадлежит своя совокупность симптомов. Несмотря на наличие специфических признаков, существуют общие, характерные для всех видов дисплазии:

  • диагностируемая почечная недостаточность;
  • артериальная гипертензия;
  • полиурия;
  • гематурия;
  • пиелонефрит;
  • стеноз почечных артерий.

Симптомы дисплазии почек у детей

Современное технологическое оборудование позволяет определить наличие врожденной патологии почек на стадии формирования плода. Диагностируется дисплазия почек у детей сразу после рождения. При обнаружении апластического варианта с поражением правой и левой почек излечение невозможно. Смерть констатируется в течение нескольких часов. В случае одностороннего поражения потребуется незамедлительная пересадка почки.

Читайте также:  Синехии у мальчиков: крайней плоти, что такое, причины

Как правило, аномалия возникает в совокупности с серьезными нарушениями в работе мочеточников, быстро развивается хроническая почечная недостаточность.

Родителям маленьких детей следует обратить внимание на следующие симптомы:

  • отставание в умственном развитии;
  • замедленный рост;
  • жалобы на головные боли;
  • периодические боли в животе;
  • повышенная утомляемость.

Побочными признаками неполадок в работе почек являются частые простудные заболевания, а также периодически возникающие циститы с частым и болезненным мочеиспусканием. При обнаружении двух или более признаков дисплазии требуется немедленное посещение детского уролога.

Диагностика

При подозрении на дисплазию почки врачу потребуются данные обо всех перенесенных больным заболеваниях. Настораживающим фактором служит обнаружение в анамнезе хронической почечной недостаточности, пиелонефрита, повышенной утомляемости, большой потери веса, частых случаев возникновения цистита, повышение артериального давления. Также врача могут заинтересовать данные обо всех выявленных случаях дисплазии у ближайших родственников пациента.

Следующим этапом обследования станет сонография. На снимках, сделанных с помощью УЗИ, четко видны размеры и контуры почки, отличительные особенности строения отдельных элементов. После изучения результатов лабораторных анализов крови и мочи специалистом будет назначено соответствующее лечение.

При подозрении на наличие дисплазии левой или правой почки у новорожденного или малыша доктор начинает проводить диагностику с общего вида ребенка. Настораживающими факторами являются:

  • Частое мочеиспускание.
  • Низкая масса тела.
  • Наличие признаков интоксикации.
  • Наличие признаков обезвоживания.

Врач затребует анализы мочи, крови, а также биохимические анализы (почечная проба). Для подтверждения диагноза детей направляют на следующие исследования:

  • сонография;
  • ангиграфия;
  • контрастная пиелография.

По совокупности результатов всех исследований доктор делает вывод о необходимости проведения операции или назначает щадящее лечение.

Лечение

В случае обнаружения серьезного повреждения почки потребуется оперативное вмешательство. Врачами проводится нефроэктомия (удаление), а в случае двусторонней аномалии показана трансплантация. Если выявленная дисплазия не угрожает жизни человека, то проводится следующее симптоматическое лечение:

  • Артериальная гипертензия — препараты, снижающие давление.
  • Боли — обезболивающие и спазмолитики.
  • Пиелонефрит, цистит — антибактериальные, противомикробные препараты.

Вследствие формирования заболевания на эмбриональной стадии говорить о профилактике не приходится. При диагностировании дисплазии почек для предотвращения случаев обострения от пациента потребуется соблюдение бессолевой диеты. Докторами вводятся строгие ограничения на потребление кофе, алкоголя, маринадов, специй.

Дисплазия почек у детей – это не приговор – 23 Марта 2017 – Народная медицина

Почки – это парный орган, которые работают эффективно в очистке крови, сохраняя тело в равновесии. Но наблюдаются случаи, когда с самого рождения у ребенка имеются врожденные аномалии.

Дисплазия почек – это заболевание, которое характеризуется уменьшением в размере одной (односторонняя дисплазия) или сразу двух почек (двусторонняя дисплазия). Это происходит вследствие нарушения развития эпителиальной ткани, из которой состоят почки. Вследствие этого заболевания у детей происходит снижение функциональности мочевыделительной системы.

Что происходит при нормальных условиях?

Почки размером с кулак, ответственные за жидкость и кислотно-щелочного баланса тела ребенка. Расположены они по обе стороны от позвоночника позади печени, желудка, поджелудочной железы и кишечника. Эти органы защищены нижними ребрами и мышцами спины.

Когда почки у ребенка здоровы, их главной функцией является сбалансировать основные элементы: например, натрия и калия, обеспечивая при этом гормоны, необходимые для регулирования кровяного давления и образования эритроцитов.

Каковы симптомы почечной дисплазии у ребенка?

По наблюдениям специалистов дисплазия почек у плода составляет около 4% среди других болезней мочевыделительного аппарата. Очень опасной стадией является тот случай, когда дисплазия поражает не одну почку, а сразу две. В таких ситуациях лечение просто невозможно. Двустороннее поражение почек различают:

1. Апластическое. В этом случае у ребенка в течении нескольких дней наступает смерть. Конечно же наука не стоит на месте и современное развитие медицинского оборудования и высококвалифицированные врачи работают над этой проблемой. И если во время обнаружить данную проблему, появляется возможность того, что новорожденному пересадят новую почку.

2. Гипопластическое. Этот вид болезни снижает работу органов и в большинстве случаев развивает почечную недостаточность, причем хроническую. Для того чтобы выявить заболевание специалисты используют метод биопсии этих парных органов.

Признаки данной аномалии:

  • Ребенок чувствует сильную боль внизу живота;
  • Наблюдаются судороги;
  • Болит голова;
  • Повышается артериальное давление.

Также, ребенок, у которого обнаружили дисплазию почек, значительно отстает в развитии по сравнению со своими сверстниками.

Что вызывает дисплазию почек?

Дисплазия почек у детей может быть вызвана воздействием матери к определенным препаратам или генетическими факторами. Беременные женщины должны советоваться со своим лечащим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства в период беременности. Препараты, которые могут вызвать дисплазию почек включают лекарства для лечения припадков и лекарства для снижения кровяного давления, называемые ингибиторы ангиотензин- превращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА). Зависимость от курения, спиртного или наркотиков также может вызвать дисплазию почек у будущего ребенка.

Дисплазия почек также может иметь генетические причины. Во время дисплазии почек у ребенка ультразвуковое исследование может выявить такое же заболевание у одного из родителей.

Некоторые генетические синдромы, которые влияют на другие системы организма. У ребенка с дисплазией почки также могут возникнуть проблемы:

  • с желудочно-кишечным трактом;
  • нервной системой;
  • сердцем и сосудами;
  • мышцами и скелетом;
  • другие части мочевыводящих путей.

Проблемы мочевыводящих путей, которые ведут к дисплазии почек, также могут повлиять на нормальную почку, которая функционирует. Со временем, если эти проблемы, которые может вызывать аномальная почка не будут исправлены, это может повредить работе нормальной почки и привести к почечной недостаточности.

Диагностика

Очень важно чтобы ваш ребенок был осмотрен детским урологом. Дисплазия почек, часто обнаруживают во время УЗИ плода во время беременности. Ультразвуковое исследование плода использует звуковые волны для создания изображений ребенка, который растет и развивается в утробе матери. Тем не менее, это заболевание не всегда обнаруживается до рождения ребенка. После рождения, увеличены почки могут быть обнаружены во время анализа для инфекции мочевыводящих путей или другого медицинского обследования.

Какие существуют виды почечной дисплазии?

Агенезия почек: Большинство людей рождаются с двумя почками. Но у 4000 младенцев (больше у мальчиков, чем у девочек) приходят в мир только с одной почкой, это есть основным характерным сигналом почечной агенезии. В отдельных случаях, УЗИ может отобразить очень маленькую вторую почку, расположенную в состоянии аномальной.

Почечная гипоплазия: ребенок рождается с двумя нормально функционирующими почками, но они значительно маленького размера. Почечная гипоплазия не является наследственным заболеванием и встречается, как у мальчиков, так и у девочек. Если почки ребенка чрезвычайно малы, их функции снижаются, в том возрасте, когда ребенок вступает в переходной возраст.

Почечная дисплазия может быть связана с аномалиями мочеточника, так как мочевая трубка соединяет почку с мочевым пузырем. Это состояние характеризуется обратным потоком мочи из мочевого пузыря в почки.

Как лечится дисплазия почек у ребенка?

Если заболевание ограничивается одной почкой, и ребенок не имеет симптомов, лечение дисплазии почек у детей может не проводиться. Регулярные осмотры должны включать измерения кровяного давления, анализы крови для измерения функций почек и анализы мочи на белок. Ребенок должен периодически проходить УЗИ, для того чтобы контролировать, как пораженную почку, так и убедиться в том, что нормальная почка развивается без проблем. Дети с инфекциями мочевыводящих путей нуждаются в антибактериальной терапии.

Удаление почки следует рассматривать только тогда, когда почка:

  • вызывает боль;
  • вызывает высокое кровяное давление;
  • показывает патологические изменения на УЗИ.

Многие дети с односторонней дисплазией почки могут вырасти абсолютно здоровыми, и во взрослой жизни не будут иметь никаких проблем. Симптомы заболевания могут сократиться по мере роста ребенка. К 5 годам, больная почка больше не будет видена в рентген или УЗИ. Дети и взрослые с единственной рабочей почкой должны иметь регулярные осмотры и измерения кровяного давления. Ребенок, который имеет проблемы с мочеиспусканием, нуждается либо в пересадке почки, либо в кровеносной очистке — диализе.

На самом деле нет никакого специального лечения почечной дисплазии. Все будет зависеть от того, на какой степени происходит развитие болезни.

Лечащий врач назначает специальную диету, которая должна защищать рабочую почку. Ограничение в видах спорта будет рекомендоваться вашим врачом. Нужно будет отказаться от езды на лошадях, игры на батутах. Ваш врач должен обсудить с вами соответствующие ограничения.

Для того чтобы уменьшить риск инфекции и быстрому снижению функции почек нужно придерживаться рекомендаций врача по поводу мочевыводящих путей. К сожалению, это не поможет вернуть здоровье, но предотвратить двустороннюю дисплазию почек у ребенка возможно.

Если же результаты показывают осложнения, аномальная почка должна быть удалена, это может быть сделано с помощью небольшого разреза или лапароскопической хирургии. Лапароскопической хирургии состоит из четырех небольших разрезов, в котором почка удаляется из одного разреза.

После того, как пройдет операция, ребенок остается в больнице на протяжении суток для наблюдения. На следующий день его отправляют домой, чтобы полностью восстановиться. Ваш врач даст вам подробную информацию о том, как нужно восстановиться в домашних условиях.

Прогноз

Если ваш ребенок не имеет других врожденных дефектов, он будет жить совершенно нормальной жизнью. На протяжении всей жизни человеку придется проходить осмотры у своего врача, для того, чтобы убедиться, что почки все еще функционируют. Врач может порекомендовать ограничить в своем рационе соль и белок.

Дети – это цветы жизни и их заболевания кажутся молодым родителям самым страшным испытанием. Заболевание почечной дисплазии у малыша, является одним из наиболее часто выявленных врожденных аномалий мочевых путей. Лечение дисплазии почек должно быть начато своевременно.

Добавить комментарий